зе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты.
   Распознавание проводится на основании  данных  исследования  костного
мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия).
   Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение  про-
водится как при остром лейкозе. Вне обострения - поддерживающее  лечение
миелосаном, миелобромолом.
   Хронический ламфолечкоз. Патологическое разрастаниелимфоидной ткани в
костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Бо-
лезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.
   Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря  аппе-
тита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп  лимфоузлов
во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных,  локте-
вых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает
увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод,
полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В  крови  повышается
число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них  встреча-
ются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается ане-
мия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).
   Распознавание проводится поданным исследования костного мозга.
   Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами со-
седних органов - рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначают
глюкокортикоидные гормоны, цитостатики.
   Лимфогранулематоз - хроническое прогрессирующее заболевание,  опухоль
лимфатических узлов с наличием клеток  Березовского-Штернберга.  Причина
неизвестна.
   Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксика-
ции (высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ,  увели-
чиваются лимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще  не  спаяны  между
собой. В случае их некротического распада появляются свищи. Часто бывает
кожный зуд. Изредка отмечается первичная локализация  лимфогранулематоза
в желудке, легком, селезенке. В крови снижается число лимфоцитов,  повы-
шается число нейтрофилов с умеренным  палочкоядерным  сдвигом,  повышена
СОЭ.
   Распознавание - на основании  характерных  гистологических  признаков
болезни в лимфоузле, взятом при биопсии.
   Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся  курсами  рентгенотера-
пии.
 
 
   Раздел 7
   БОЛЕЗНИ ВИТАМИННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
 
   Группа заболеваний, вызванных недостаточностью в организме одного или
многих витаминов, развиваются обычно либо при недостатке их в пище, либо
при нарушении их всасывания из желудочно-кишечного тракта.
   Недостаточность витамина А. Витамин А содержится во многих  продуктах
животного происхождения (сливочное масло, яичный желток, печень рыб),  в
растительных продуктах содержится каротин (провитамин А). Витамин А  жи-
рорастворимый. Суточная потребность для взрослого человека 1,5 мг  (5000
ME).
   Симптомы и течение. В первую очередь изменяются органы зрения: харак-
терна ночная, или "куриная", слепота из-за дистрофических изменений сет-
чатки и зрительных нервов, возникает сухость конъюнктивы, на ней образу-
ются прозрачные бляшки, изъязвляется роговица. Происходят дистрофические
изменения кожи, слизистых и кожных желез: сухость, шелушение и бледность
кожи, атрофия потовых и сальных желез, наклонность к гнойничковым  забо-
леваниям. Возможны инфекционные поражения системы  дыхания,  мочеотделе-
ния, пищеварения, общее недомогание, слабость, у детей - задержка  роста
и развития, нарушения со стороны нервной системы.
   Распознавание проводится на основе данных анамнеза и клинической кар-
тины, при биохимическом исследовании сыворотки крови уровень витамина  А
снижается ниже 100 мкг/л, каротина - ниже 200 мкг/л.
   Лечение. Полноценное питание с включением продуктов, богатых  ретино-
лом и каротином: мясная, молочная пища, морковь, томаты, абрикосы.  Воз-
можно назначение ретинола в суточной дозе взрослому от 10000  до  100000
МЕ/сутки в течение 2-4 недель. Большие дозы и бесконтрольноелечение  мо-
гут вызвать гипервитаминоз А.
   Недостаточность витамина B1 (тиамина). К гиповитаминозу и авитаминозу
B1 (бери-бери) предрасполагают беременность, лактация, тяжелый  физичес-
кий труд, лихорадочные заболевания, тиреотоксикоз, сахарный диабет.  Су-
точная потребность в витамине составляет около 2 мг.
   Симптомы и течение. Распространенное поражение периферических  нервов
(полиневрит) и сердечно-сосудистой системы. Больные жалуются на утомляе-
мость, головную боль, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Бес-
покоят парестезии  (ощущение  "ползания  мурашек")  и  понижение  кожной
чувствительности ног, а затем и других участков тела, ощущение  слабости
и тяжести в ногах, хромота, отеки, учащенный  пульс,  понижение  артери-
ального давления. Возможны  расстройства  функций  органов  пищеварения,
зрения, психики.
   Распознавание проводится на  основании  данных  клинической  картины,
уровень тиамина в суточной моче ниже 100 мкг, содержание  кокарбоксилазы
в эритроцитах ниже 20-40 мкг/л.
   Лечение. Назначают витамин B1 в комплексе с другими витаминами (нико-
тиновая кислота, рибофлавин, витамин В6), проводят симптоматическую  те-
рапию. Употребляют пищу с высоким содержанием витамина  B1  пшеничный  и
ржаной хлеб, дрожжи, горох, желток яиц, свинину.
   Недостаточность витамина B2 (рибофлавина). Содержится во многих  про-
дуктах животного и растительного происхождения.
   Принимает участие в осуществлении зрительной функции глаза и  синтезе
гемоглобина. Суточная потребность взрослого человека составляет 2-3 мг.
   Симптомыи течение. Снижение аппетита, похудание,  слабость,  головная
боль, нарушение сумеречного зрения, дистрофические изменения кожи и сли-
зистых оболочек: ощущение жжения кожи, резь в глазах, появление конъюнк-
тивита, трещин и корочек в  углах  рта,  афтозного  стоматита,  глоссита
(язык ярко-красный, сухой), себорейного дерматита, особенно  выраженного
в области носогубной складки, крыльях носа, ушах, сухого зудящего дерма-
тита на кистях рук. При длительном течении наблюдаются изменения со сто-
роны нервной системы, анемия.
   Течение болезни хроническое с обострениями в весенне-летние месяцы.
   Распознавание основано на характерных клинических признаках; содержа-
ние рибофлавина в сыворотке крови ниже 3 мкг/л.
   Лечение. Полноценное питание (яйца, молочные продукты, дрожжи,  хлеб,
крупы), прием рибофлавина (в составе комплексных витаминных препаратов).
   Недостаточность никотиновой кислоты (витамин Вз, РР). Тяжелая степень
недостаточности проявляется симптомами  пеллагры.  Суточная  потребность
взрослых в никотиновой кислоте составляет 20-25 мг.
   Симптомы и течение. Поражаются преимущественно пищеварительная, нерв-
ная система и кожа. Показательны потеря аппетита, сухость  и  жжение  во
рту, рвота, понос, чередующийся с запором,  общая  прогрессирующая  сла-
бость. Языкярко-красный, отечный с болезненными изъязвлениями, позднее -
"лаковый".
   Возникает эрозивный, ахилический гастрит, может развиться полиневрит,
в тяжелых случаях - судороги, неустойчивость при ходьбе, слабоумие.  По-
ражение кожи проявляется покраснением, зудом, шелушением, гиперпигмента-
цией на открытых участках тела и конечностях, шелушением кожи.
   Распознавание на основании данных клинической картины, снижении уров-
ня никотиновой кислоты в суточной моче. Понижаются в крови и моче уровни
и других витаминов группы В.
   Лечение. Полноценное питание  (мясо,  свежая  рыба,  орехи,  бобовые,
хлеб), никотиновая кислота или никотиамид в сочетании с другими  витами-
нами группы В.
   Недостаточность витамина Вб  (пиридоксина).  Наблюдается  у  взрослых
только при подавлении бактериальной флоры кишечника, синтезирующей пири-
доксин  в  достаточном  количестве,  длительным  приемом   антибиотиков,
сульфаниламидов и противотуберкулезных препаратов. Витамин Вб содержится
во многих продуктах растительного и животного происхождения, особенно  в
дрожжах. Суточная потребность для взрослых 2-2,5 мг.
   Симптомы и течение. Раздражительность или заторможенность,  бессонни-
ца, полиневриты нижних и верхних конечностей, ощущение  "ползания  мура-
шек", диспептические расстройства, отсутствие аппетита, стоматит,  глос-
сит - увеличение и жжение языка, дерматит лица и волосистой части головы
и шеи, анемия.
   Распознавание на основании клинической картины и  определения  уровня
пиридоксиновой кислоты в крови и моче.
   Лечение. Полноценное питание: печень, рыба, мясо, овощи, дрожжи. При-
менение витамина Вб внутрь и в инъекциях.
   Недостаточность витамина С (дефицит аскорбиновой кислоты  -  скорбут,
цинга).
   Симптомы и течение. Общая слабость, повышенная ломкость сосудов с об-
разованием мелкоточечных кровоизлияний, кровотечения из десен,  геморра-
гический выпот в суставах и плевре. Развитие анемии, дистрофия слизистых
оболочек, нарушение деятельности нервной системы.
   Лечение. Полноценное питание: цитрусовые, фрукты, арбузы, черная смо-
родина, томаты, картофель, капуста. Аскорбиновая  кислота  и  препараты,
содержащие витамин С (настой,  сироп  из  плодов  шиповника,  витаминный
чай).
 
   Раздел 8
   БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
 
   Акромегалия. Развивается в результате повышенной выработки в гипофизе
гормона роста (соматотропный гормон). Причина: опухоль гипофиза  (адено-
ма), травмы черепа, осложнения после инфекции. Признаки болезни развива-
ются медленно - несколько лет.
   Симптомы и течение. У взросл ых начинается патологический рост костей
скелета, утолщаются мягкие ткани, увеличиваются размеры внутренних орга-
нов, нарушаются различные виды обмена веществ. У детей  развивается  ги-
гантизм (рост выше 190 см). Характерны упорные головные боли, аномальные
изменения во внешности - увеличение носа, ушей, языка,  нижней  челюсти,
кистей рук и стопы, расхождение зубов. Кожа становится толстой и жирной.
Изменения внутренних органов приводят к заболеваниям сердца, легких, же-
лудка (дистрофия миокарда, бронхиты,  язвы  желудка).  Часто  повышается
уровень сахара в крови.
   Распознавание. Рентгенография костей скелета и  черепа,  компьютерная
томография черепа, определение уровня гормона роста в крови.
   Лечение. Хирургическоеудаление гипофиза, облучение путем  имплантации
радиоактивного золота или иридия, криогенное (холодом) разрушение опухо-
ли гипофиза. Все виды лечения применяются только  при  больших  размерах
опухоли, присоединении неврологических симптомов, разрушении стенок  ту-
рецкого седла черепа.
   Прогноз. Терапия приводит к стабилизации  процесса,  трудоспособность
сохраняется в течение многих лет. Может наступить  самоизлечение  в  ре-
зультате кровоизлияния в опухоль. Однако у лиц, страдающих акромегалией,
резко снижена сопротивляемость организма, имеются заболевания  сердца  и
легких, поэтому смерть может наступить от сердечной недостаточности  или
пневмонии.
   Альдостеронпзм первичный (синдром Конна). Заболевание, развитие кото-
рого обсуловлено доброкачественной опухолью (аденомой) коры  надпочечни-
ков, секретирующий гормон-альдостерон. Женщины страдают в 3  раза  чаще,
чем мужчины, возраст - 30-40 лет.
   Симптомы и течение. Основной и постоянный  признак-стойкое  повышение
артериального давления, сопровождающееся сильными головными болями. Уве-
личивается содержание ионов натрия и падает содержание  калия  в  крови.
Развивается мышечная слабость, жажда, учащенное мочеиспускание в  ночное
время, количество мочи увеличивается до 4 литров в сутки. Могут быть на-
рушения сердечного ритма, судороги в икроножных мышцах.
   Распознавание заболевания основывается на характерных жалобах,  нали-
чии постоянной гипертонии, исследовании уровня калия и натрия в крови  и
моче, уровня альдостерона в сыворотке крови. Для выявления опухоли  при-
меняются рентгенологические методы, компьютерная томография,  сканирова-
ние надпочечников.
   Лечение. Оперативное - удаление опухоли надпочечника. Существует осо-
бая форма заболевания, которая лечится  дексаметазоном,  в  этом  случае
оперативная тактика не проводится. В предоперационном периоде  применяют
верошпирон - аптогонист альдостерона.
   Болезнь Иценко-Кушипга. Заболевание головного мозга, сопровождающееся
повышенной продукцией в гипофизе адренокортикотропного  гормона  (АКТГ),
который отвечает за нормальную работу надпочечников.  При  избытке  АКТГ
надпочечники увеличиваются в размере и усиленно продуцируют  глюкокорти-
коиды, что приводит к гиперкортицизму (см. ниже).
   Причина болезни не установлена. Может развиваться после  черепно-моз-
говой травмы или нейроинфекции, в 3-5 раз чаще встречается  у  женщин  в
возрасте 20-40 лет.
   Симптомы и течение. Основными  признаками  являются  ожирение,  розо-
во-пурпурные или багровые стрии (полосы) на теле, избыточное оволосение,
нарушения менструального цикла, потенции. Характерны мышечная слабость и
ломкость костей, вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
Обязательный симптом - высокое артериальное давление.
   Больной имеет характерный внешний вид -  лунообразное  красное  лицо,
тонкие конечности, тучное тело за счет перераспределения жироотложения в
области плечевого пояса, живота, спины. Кожные складки  и  места  трения
кожи пигментируются (темнеют). У женщин появляются борода, усы.
   Иногда бывают психические расстройства - нарушение сна, эйфория, деп-
рессия. Сопротивляемость организма резко снижена, 50 %  больных  умирает
от воспалительных и инфекционных заболеваний.
   Распознавание. Исследование уровня АКТГ и глюкокортикоидов  в  крови,
рентгенография костей, черепа, характерный вид больного.
   Лечение. Медикаментозное - применяют препараты, подавляющие выработку
глюкокортикоидов (хлодитан, орлметен и др.). Хирургическое -  используют
адреналэктомию (удаление одного или двух надпочечников с подсадкой части
собственного надпочечника в кожу живота). Лучевая  терапия  -  облучение
гипофизарной области рентгено-, гамма-лучами и протонами.
   Гпперкортицнзм. Комплекс симптомов, который развивается в  результате
повышенной продукции в организме гормонов коры надпочечников - глюкокор-
тикоидов, или в результате длительного приема внутрь этих гормонов с ле-
чебной целью (например, при бронхиальной  астме).  Гиперкортицизм  имеет
место при болезни Иценко-Кушинга.
   Гнпопитуитарнзм. Заболевание, которое возникает в результате снижения
или полного выключения функции передней доли гипофиза. Причины:  опухоль
головного мозга; сосудистые нарушения (послеродовые и др.  кровотечения,
аневризмы, артерииты, кровоизлияния в  гипофиз);  специфические  болезни
(туберкулез, саркоидоз, сифилис, энцефалиты, менингиты); травмы  черепа;
врожденное отсутствие гипофиза.
   Симптомы и течение. Наиболее ранний признак - снижение полового  вле-
чения и потенции, нарушения  менструального  цикла,  вплоть  до  полного
прекращения менструаций. Выпадение волос в  подмышечных  впадинах  и  на
лобке. Кожа бледная, восковидная, температура тела  снижена.  Характерны
сонливость, утомляемость, потеря интереса к окружающему и к себе. Склон-
ность к гипогликемическим состояниям - непереносимость голода при плохом
аппетите, больной истощен, часто развивается анемия. У детей заболевание
проявляется карликовостью, задержкой физического и полового развития.
   Лечение. При опухолях -  хирургическое,  рентгене-,  гамма-терапия  с
последующей заместительной терапией,  которая  проводится  пожизненно  с
целью восстановить нормальный уровень гормонов в  организме.  Пораженный
гипофиз не обеспечивает их выработку в других эндокринных железах (поло-
вых, щитовидной, надпочечниках). Применяют - кортизол (гормон  надпочеч-
ника), тиреоидин (гормон щитовидной железы), у мужчин - мужские  половые
гормоны, у женщин - женские половые гормоны, у детей проводится  лечение
гормоном роста (соматотропный гормон) и анаболическими средствами, обес-
печивающими рост и развитие костей скелета и мышц.
   Прогноз. Благоприятный при правильной заместительной терапии.
   Гипотиреоз. Угнетение функции щитовидной железы и снижение уровня  ее
гормонов в крови. Причина заболевания: в 95 % случаев - поражение  щито-
видной железы в результате воспалительного процесса, оперативного вмеша-
тельства, лечения радиоактивным йодом, а также при недостатке  поступле-
ния йода с пищей, врожденном недоразвитии железы. В 5%  -  редкие  формы
гипотиреоза,  обусловленные  врожденной   низкой   чувствительностью   к
собственным тиреоидным гормонам.
   Симптомы и течение. Развивается  слабость,  утомляемость,  выраженная
сонливость ("спит на ходу"). Изменяется внешность  -  лицо  одутловатое,
анемичное, бледное. Кожа сухая, шелушится, холодная, приобретает  желто-
ватый оттенок. Отекают веки, разбухает язык, грубеет  голос.  Характерны
заторможен ность, тупость, равнодушие к окружающему. Беспокоят зябкость,
боли в мышцах, запоры по неделям. Снижается слух. Сердечный ритм  замед-
ляется. Гемоглобин крови низкий - анемия.
   Распознавание. Основано на исследовании функции щитовидной  железы  с
радиоактивным йодом и определении уровня гормонов в крови. Важно вовремя
выявить врожденный гипотиреоз у детей, т.к. он ведет к задержке умствен-
ного и физического развития вплоть до кретинизма.
   Лечение. Проводится заместительная терапия тиреоидными гормонами, по-
лученными из желез крупного рогатого скота или их синтетическими  анало-
гами (тиреоидин, л-тироксин).
   Инсулома. Доброкачественная опухоль  В-клеток  поджелудочной  железы,
которая вырабатывает повышенное кооличество инсулина. Встречается в воз-
расте 30-60 лет. Обнаружить ее очень трудно,  т.к.  опухоль  может  быть
очень маленькой по размерам. В 1012 % перерождается в злокачественную. В
5 % случаев встречается внепанкреатическое расположение опухоли,  напри-
мер, в желудке или двенадцатиперстной кишке.
   Симптомы и течение. Начало заболевания характеризуется повышенным ап-
петитом и ожирением. Затем возникают  приступы  гипокликемии  -  резкого
снижения уровня сахара в крови. У больного появляется сильно  выраженная
слабость, профузный пот, бледность,  дрожь,  сердцебиение.  При  сильном
приступе - двоение в глазах, параличи, потеря сознания вплоть до  разви-
тия глубокой комы, опасной для жизни. Частые приступы приводят к измене-
нию личности.
   Спокойный человек становится раздражительным, агрессивным, наблюдают-
ся вспышки немотивированного гнева.
   Лечение. Острый приступ можно снять,  дав  больному  горячий  сладкий
чай. В тяжелых случаях необходимо вызвать скорую помощь.
   Показана хирургическая тактика.
   Несахарный диабет. Заболевание, связанное с нарушением  синтеза,  на-
копления и высвобождения вазопрессина (антидиуретического гормона). Этот
гормон регулирует осмотическое давление жидкостей в организме, т.е.  оп-
ределенную концентрацию солей и воды в плазме крови. При недостатке  ва-
зопрессина организм теряет много воды, т.к. почки не концентрируют мочу.
Болеют мужчины и женщины молодого возраста.
   Причина заболевания не установлена.
   Может развиваться после травмы черепа, нейроинфекции, аневризмы сосу-
дов, саркоидоза, туберкулеза.
   Симптомы и течение. Сильная жажда и выделение большого количества мо-
чи с низкой относительной плотностью. Моча становится светлой, как вода.
Прием большого количества жидкости ялвяется защитной реакцией и  предуп-
реждает обезвоживание, т.к. почки не концентрируют мочу и  ее  выделение
увеличивается до 5-20 литров в сутки.
   Такоесостояние называется несахарным мочеизнурением (моча не содержит
сахара).
   Ограничение потребления воды вызывает резкое  ухудшение  состояния  и
может привести к гибели больного.
   Распознавание. Обычно не вызывает затруднений, т.к. проявления болез-
ни (жажда и мочеизнурение) очень характерны. Проводится проба с  ограни-
чением жидкости, исследования удельного веса мочи.
   Лечение. Заместительная терапия - адиурекрин (высушенную