ительных изменений, про-
являющаяся в быстром (в течение нескольких дней) обратном развитии  арт-
ритических явлений в одних суставах и столь же быстром их  нарастании  в
других. Со временем все суставные проявления исчезают бесследно. При по-
ражении мышцы сердца (ревматический миокардит) больные жалуются на  сла-
бые боли или неясные неприятные ощущения  в  области  сердца,  небольшую
одышку при физической нагрузке, изредка сердцебиения,  перебои.  Размеры
сердца увеличены, изменяется звучность его  тонов,  появляется  "нежный"
шум. При поражении эндокарда (внутренней  оболочки  сердца)  формируются
ревматитические пороки сердца (см. Приобретенные  пороки).  Кроме  того,
встречаются поражения перикарда (см. Перикардит), кожи: кольцевая эрите-
ма - розовые кольцевидные высыпания, никогда не зудящие, располагающиеся
на внутренней поверхности рук, ног, живота, шеи и туловища. У детей  по-
ражение центральной нервной системы проявляется малой  хореей  (мышечная
слабость, насильственные вычурные движения туловища, конечностей и мими-
ческой мускулатуры). При остром ревматизме в крови возрастает общее  ко-
личество лейкоцитов, в том  числе  и  нейтрофилов,  увеличивается  число
тромбоцитов, СОЭ. Содержание противострептококковых антител  (антистреп-
тогиалуронидазы и антистрептокиназы, антистрептолизина) повышается.
   Распознавание проводится на основании клинических данных: кардит, по-
лиартрит, хорея, кольцевая эритема. Ревматические узелки в  сочетании  с
лихорадкой не ниже 38ёС и лабораторных показателях.
   Лечение. Постельный режим в остром периоде. Применяются глюкокортико-
идные гормоны (преднизолон, триамсинолон),  вольтарен  или  индометацин,
хинолиновые препараты (делагил, плаквенил). Вне периода обострения  воз-
можно санаторно-курортное лечение. Для предупреждения  рецидивов  ревма-
тизма проводится профилактическое лечение бициллином,  необходимо  избе-
гать охлаждений, острых заболеваний верхних дыхательных  путей,  лечение
сердечной недостаточности.
   Склеродермия  системная.  Хроническое  заболевание  системы  соедини-
тельной ткани и мелких сосудов с распространенным поражением кожи (скле-
роз, фиброз), соединительно-тканной основы внутренних  органов.  Причина
неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и
др. Имеет значение семейпо-гепетическое предрасположение. Женщины болеют
в 3 раза чаще мужчин.
   Симптомы и течение. Обычно болезнь начинается с синдрома  Рейно  (см.
раздел 2, гл. 1), болей в суставах, похудания, повышения температуры те-
ла, слабости, утомляемости. Самый характерный признак - поражение  кожи.
Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем -  уплотнение
и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно  по-
явление изъязвлении и гнойничков на копчиках пальцев, длительно  незажи-
вающих, очень болезненных. Деформируются ногти, выпадают  волосы  вплоть
до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождает-
ся грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются, что приводит к раз-
витию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов. В них воз-
никают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании  вы-
является разрушение - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях  и  средних
фаланг рук, реже ног. В толще подкожной  клетчатки  могут  откладываться
глыбки кальция. Заболевание затрагивает и  сердечно-сосудистую  систему.
Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения  сердечного
ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов  может  возникнуть
гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях  и  др.
Возможны тяжелые поражения внутренних органов:  легких  -  ппевмофиброз,
почек - "склеродермическая почка", диффузный гломерулопефрит (см.). Осо-
бенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение,
выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной систе-
мы проявляется полиневритами,  вегетативной  неустойчивостью  (нарушение
потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность,  плак-
сивость и мнительность), бессоницей. В редких случаях возникает  энцефа-
лит и психоз. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболева-
ния. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина,  мо-
жет увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ.
   Распознавание. Диагноз подтверждается при  обнаружении  специфических
изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.
   Лечение. Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизо-
лон), а также Д-пеницилламин, купренил, делагил.  Для  лечения  синдрома
Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима  симптомати-
ческая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотера-
пия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафиноле-
чение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.
   Узелковый периартерпит. Системное  воспалительное  поражение  артерий
среднего и мелкого калибра. В основе болезни -  аутоиммунное  поражение.
Болеют главным образом мужчины в возрасте 30-40 лет.
   Симптомы и течение. Заболевание начинается  остро  или  постепенно  с
симптомов общего характера (повышение температуры тела, быстро нарастаю-
щее похудание), болей в  суставах,  мышцах,  животе,  кожных  высыпаний,
признаков поражения желудочно-кишечпого тракта, сердца, почек, перифери-
ческой нервной системы. Почти у всех больных  наблюдается  гломерулонеф-
рит, который обычно быстро приводит к почечной недостаточности. У  70  %
больных отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокар-
да без его явных клинических признаков. Бывает синдром Рейно,  иногда  с
гангреной пальцев. Поражение нервной системы проявляется  множественными
невритами, менингоэнцефалитами с нарушением речи, слуха, головной болью,
головокружением, судорогами, затемнением сознания. Один из ранних  симп-
томов - ухудшение зрения из-за тромбозов центральной вены сетчатки.  При
поражении легких возникает синдром бронхиальной астмы или  пневмонит.  В
крови возможно увеличение количества лейкоцитов, большое количество  эо-
зинофилов, снижение гемоглобина, числа тромбоцитов, СОЭ повышается.
   Распознавание проводится на основании данных гистологического  иссле-
дования биопсии мышц голени или передней брюшной стенки.
   Лечение. Большие  дозы  глюкокортикоидных  гормонов,  цитостатические
препараты (циклофосфан, азатиоприн). Прихроническом  течении  болезни  -
лечебная физкультура, массаж, водолечение, прием делагила, плаквенила.
 
 
   Раздел 6
   БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ
 
   Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества  гемоглоби-
на. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда
вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболева-
ния.
   Анемии железодефиццптыс связаны с дефицитом железа в  организме.  Это
ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, лом-
кость ногтей, выпадение волос), так какухудшается функция тканевых дыха-
тельных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование ге-
моглобина, развивается гипохромная анемия (с низким  цветовым  показате-
лем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом  при
хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с
пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным  поступлением
в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.
   Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость,  за-
пор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляет-
ся склонность к острой, соленой пище и т.д.),  ломкость,  искривление  и
поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и  типичные
для всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность  кожи
и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке.  Ва-
жен характер  заболевания,  вызвавшего  дефицит  железа  (язва  желудка,
12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные  крово-
течения).
   Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови:  сни-
жение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой  показатель  ниже  0,8,
изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз).  Значи-
тельно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая  железосвя-
зывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин).
   Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода
(несколько месяцев и более) назначают препараты железа,  преимущественно
внутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых  состояний,
связанных с массивной кровопотерей.
   Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением  эритроцитов  и
увеличением в крови содержания продуктов их распада -  билирубина,  сво-
бодного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный  признак
- значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов - ретику-
лоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выде-
ляют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным)  гемо-
лизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и
функциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом,
обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных  токси-
ческих воздействиях, переливании  группопесовместимой  крови,  холодовая
(при воздействии крайне низких температур),  маршевая  (у  солдат  после
длительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются  также  на:  1)
Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная,
овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ве-
дет к изменению их формы и является причиной  преждевременного  разруше-
ния; другая группа - с  наследственным  дефицитом  различных  ферментных
систем эритроцитов,  что  способствует  их  более  быстрому  разрушению;
третья группа - гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия),  при
которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные  ау-
тоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механичес-
ким повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.
   Симптомы и течение Проявления зависят от формы гемолитической анемии.
При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивает-
ся селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к  обра-
зованию камней в желчном пузыре,  возрастает  количество  ретикулоцитов.
При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим  признакам  появляются
тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей,  развиваются
язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врож-
денных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.
   Распознавание проводится на основе выявления клинических и лаборатор-
ных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса
и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа,  проводится
генетическое обследование.
   Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при  де-
фиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах - инфу-
зионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной  массы
(отмытые эритроциты), в тяжелых случаях - удаление селезенки,  пересадка
костного мозга, при аутоиммунном процессе -  глюкокортикоиды  (предпизо-
лон), иммунодепрессанты.
   В12 - и фолиеводефицитные анемии характеризуются  нарушением  синтеза
ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к  возврату
эмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц  по-
жилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в
организм витамина В12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их  усвое-
нием при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при
заражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В12  -  хроническая
алкогольная интоксикация.
   Симптомы и течение. Поражаются  кроветворная  ткань,  пищеварительная
система ("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение  желудоч-
ной секреции) и нервная система  (слабость,  утомляемость,  фуникулярный
миелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови - повышение непрямого би-
лирубина, увеличивается селезенка, печень.
   Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем бо-
лее 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появ-
ляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге  -  преобладание
мегалобластов (при пункции костного мозга).
   Лечение. Витамин В12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При  нормали-
зации состава крови - длительная поддерживающая терапия этими препарата-
ми.
   Гипопластическпе и апластические анемии  характеризуются  нарастающим
уменьшением содержания  форменных  элементов  (эритроцитов,  лейкоцитов,
тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть
токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ,  аутоаг-
рессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны
(идиопатическая форма).
   Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейко-
цитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной крово-
точивости.
   Распознавание. Выявляется анемия с нормальным  цветовым  показателем.
Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и  тре-
панобиопсии - резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномоз-
гового пространства жиром.
   Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды,  удаление
селезенки, пересадка костного мозга.
   Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к  кровоточивос-
ти. Различают семейные, или наследственные, формы:  врожденные  аномалии
тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы  крови,  не-
полноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные  формы:  синдром
диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения со-
судистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования  клеток
крови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при  гемор-
рагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания  пече-
ни, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, де-
фицит витамина С.
   Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдаюттолько  мужчи-
ны, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение  сверты-
ваемости обусловлено недостатком ряда  плазменных  факторов,  образующих
активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический  гло-
булин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями  при
незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гема-
турия - кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полос-
ти сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение
протромбинового времени.
   Лечение - переливание свежей крови или плазмы,  введение  специальной
антигемофилической плазмы.
   Идиопатическая тромбоцитопечическая пурпура (болезнь Верльгофа).  Ха-
рактеризуется кровоточивостью  вследствие  снижения  числа  тромбоцитов.
Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне
обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным.
При уменьшении числа тромбоцитов  ниже  40х10/л  развивается  повышенная
кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений,  чаще  всего  носовых,
желудочно-кишечных, маточных, почечных. На коже появляется геморрагичес-
кая сыпь самостоятельно или после наложения жгута на руку - т.п. положи-
тельные симптомы "щипка или жгута". Селезенка  увеличена.  Анализ  крови
показывает увеличение времени кровотечения.
   Лечение в период обострения - переливание тромбоцитарной массы,  све-
жей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда -
удаление селезенки.
   Наследственная геморрагическая телсачгиэктазия  (болезнь  Рандю-Осле-
ра). Характеризуется развитием множественных легко  кровоточащих  расши-
ренных сосудов (телеангиоэктазий), расположенных на  различных  участках
кожи и слизистых оболочках. Иногда первый и единственный симптом - носо-
вые или желудочно-кишечные  кровотечения.  Они  возникают  при  незначи-
тельном повреждении или самостоятельно и при частом повторении  приводят
к развитию железодефицитной анемии. Заболевание может осложниться цирро-
зом печени.
   Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий реци-
дивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания.
   Лечение - остановка кровотечения, при необходимости переливание  кро-
ви, лечение железодефицитной анемии.
   Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха).
В основе болезни - аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чаще
всего появляются мелкие геморрагические  высыпания,  преимущественно  на
передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артри-
ты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюш-
ной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечения-
ми. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прог-
ноз определяется поражением почек.
   Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении - постельный
режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых слу-
чаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон),  амино-
хинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин.
Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендо-
вать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма,  Север-
ный Кавказ).
   Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и
поражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые  и
хронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается ми-
ело- и лимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиб-
роз.
   Острый лейкоз - быстро прогрессирующее заболевание, при котором  про-
исходит рост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших  спо-
собность к созреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза - острый мие-
лобластный и острый лимфобластный лейкоз, последний встречается  чаще  у
детей.
   Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой  темпе-
ратурой слабостью, развитием тяжелых кровотечений или других  геморраги-
ческих проявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные  ос-
ложнения, язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в  ко-
нечностях, постукивание по грудине и длинным трубчатым костям  болезнен-
ное. Может отмечаться увеличение размеров печени,  селезенки.  Лимфоузлы
изменяются мало. В крови значительно повышается количество молодых пато-
логических форм, так называемых бластных клеток - лимфобластов, промежу-
точные формы созревающих лейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейко-
цитов может быть немного увеличено или даже уменьшено.
   Лечение - сочетание нескольких  цитостатических  препаратов,  больших
доз глюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений.
   Хронический мчелоленкоз характеризуется нарушением нормального созре-
вания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением  очагов  внекостномозгового
кроветворения. Болезнь может протекать длительно  с  большими  периодами
ремиссии после курсов лечения.
   Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, сла-
бость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается  селезенка,  печень,
возможны геморрагические проявления. В крови  значительно  увеличивается
количество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кисло-
ты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число  тромбо-
цитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в ана-
ли