ый при распространенном стенозе, достигшем значительной
степени.
Врожденные трахеальные свищи представляют собой разновид­ность жаберных или
бронхиогенных свищей шеи. Могут быть пол­ными (открываться на кожу и в трахею)
или неполными (откры­ваться только на кожу -- наружные свищи, или в трахею --
внут­ренние свищи). Чаще наблюдаются неполные наружные свищи.
Диагноз: основывается на данных фистулографии При вве­дении контрастного
вещества в свищевой ход уточняют его связь с просветом трахеи.
Внутренние неполные свищи, как правило, специального лечения не требуют В
остальных случаях показаны иссечение свищевого хода или его коагуляция.
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ТРАХЕИ
Наиболее частой причиной травматических повреждений груд­ного отдела трахеи
является транспортная травма. При небольших надрывах трахеи состояние больных
остается удовлетворительным Кашель, "эмфизема на шее" появляются не сразу Затем
развива­ются явления медиастинита. Иногда первые симптомы заболевания
обусловлены стенозом трахеи вследствие образования рубца
При полных или больших поперечных разрывах состояние боль­ных тяжелое: одышка,
цианоз, кашель, кровохарканье, медиастинальная эмфизема. При разрывах вблизи
бифуракции трахеи или одновременном разрыве бронха, пищевода возможно наличие
пнев­моторакса Рентгенологическое исследование дает возможность выявить наличие
газа в средостении, нередко в виде полоски вдоль трахеи.
Диагноз ставят на основании трахеобронхоскопии, при которой обнаруживают разрыв
стенки трахеи
Лечение: хирургическое -- ушивание разрыва трахеи. Доступ определяется
локализацией разрыва, после его ушивания следует дренировать средостение через
разрез над яремной вырезкой Во время операции необходима тщательная ревизия
соседних органов, которые также могут быть повреждены в результате травмы.
Некоторые хирурги для снижения внутритрахеального давления рекомендуют наложение
трахеостомы.
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ТРАХЕИ
Воспалительные заболевания трахеи могут быть специфически­ми (туберкулез,
актиномикоз, сифилис) и неспецифическими.
К неспецифическим воспалительным заболеваниям относят подслизистый абсцесс
трахеи, хондриты, трахеальные дивертикулы и хронический трахеит при
трахеомегалии. Этиология этих заболе­ваний в достаточной мере не изучена.
Клиническая картина зависит от фазы воспаления, характери­зуется кашлем,
одышкой, присоединением воспалительного процес­са в легких. Основным методом
диагностики является трахеоскопия.
Лечение: при подслизистых абсцессах наряду с антибакте­риальной терапией
показано вскрытие абсцесса через бронхоскоп, при приобретенном дивертикуле
иногда возможна его резекция.
СТЕНОЗЫ ТРАХЕИ
Приобретенные неопухолевые стенозы трахеи могут быть пер­вичными --
обусловленными наличием патологического процесса собственно в трахее
(туберкулез, рубцовая деформация после хондрита и др.), и вторичными
(компрессионные) --обусловленны­ми ее сдавлением извне. Выделяют, кроме того, так
называемый экспираторный стеноз.
По степени выраженности нарушений дыхания различают ком­пенсированный,
субкомпенсированный и декомпенсированный сте­ноз трахеи. При компенсированном
стенозе затруднения дыхания выражены нерезко; при субкомпенсации больные
беспокойны При осмотре видно втяжение податливых мест шеи, межреберий,
трепетание крыльев носа. При декомпенсированном стенозе насту­пают резко
выраженные расстройства дыхания вплоть до асфиксии.
Первичные стенозы. Наиболее часто наблюдаются рубцовые стенозы трахеи после
трахеостомии, особенно тогда, когда дли­тельное время проводилась ИВЛ.
Диагноз: основывается на данных анамнеза и появлении приступов затруднения
дыхания. Позже появляется стридорозное дыхание. Уточнить особенности поражения
помогает томография, произведенная обязательно в прямой и боковой проекциях, а
также ларингоскопия, а при наличии трахеостомы -- нижняя трахеоскопия.
Лечение: проводят через суженный участок и оставляют (сроком до 1 года)
трахеостомическую трубку или расширяют стенозированный участок трахеальными
бужами. При неуспехе этих мероприятий показана операция. При сужении трахеи в
шейной части возможно выполнение реконструктивной операции с исполь зованием
кожного лоскута, свободных хрящевых и костных транс­плантатов. При локализации
сужения в грудном отделе трахеи единственным радикальным методом лечения
является циркулярная резекция суженного участка трахеи с последующим
восстановле­нием ее анастомозом конец в конец.
Вторичные (компрессионные) стенозы. Могут быть обусловлены пороками развития, а
также патологическими процессами, разви­вающимися в прилежащих органах и тканях
(зоб, лимфаденит, ретротрахеальный абсцесс, опухоли шеи и средостения). Наиболее
частой причиной компрессионного стеноза трахеи у взрослых является зоб.
Наряду с постепенным нарушением проходимости трахеи при нем может возникнуть
острая асфиксия, обусловленная быстрым увеличением размеров зоба при
кровоизлиянии или воспалении (струмите). Аналогичная картина может иметь место
при так называемом ныряющем зобе вследствие его внедрения между трахе­ей и
рукояткой грудины.
Расстройства дыхания могут возникнуть и после операции струмэктомии при
трахеомаляции -- истончении стенок трахеи вследствие постоянного давления зоба
При трахеомаляции зоб является как бы внешним каркасом, сохраняющим просвет
трахеи. Удаление зоба приводит к спадению стенок трахеи; просвет ее становится
щелевидным и возникает угроза асфиксии. В этих случаях необходима интубация
трахеи с последующей длительной фиксацией стенок трахеи со стороны ее просвета
трахеостомической трубкой или наружная фиксация подшиванием передней и боковой
стенок к грудиноключично-сосцевидной мышце. Используют и дру­гие методы
операций, предупреждающие спадение просвета трахеи.
Экспираторный стеноз трахеи. Возникает вследствие ослабления широкой
перепончатой части трахеи Во время выдоха она прола бирует в просвет трахеи,
резко его суживая. Нарушается дыхание. Значительную роль в развитии заболевания
играют хронический бронхит, эмфизема легких.
Больные обычно жалуются на одышку, приступы удушья, кашель, чувство инородного
тела в трахее. В положении лежа, а также при физической нагрузке, повышающей
внутрибрюшное давление, эти явления уменьшаются.
Диагноз: установлению диагноза помогает трахеобронхоскопия, при которой во время
вдоха можно отметить выпячивание перепончатой части трахеи в дорсальном
направлении.
Лечение: радикальное хирургическое. Операция заключается в укреплении
перепончатой части трахеи костным трансплантатом.
ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЕ СВИЩИ
Свищи между трахеей и пищеводом могут быть врожденными и приобретенными.
Врожденные трахеопищеводные свищи  являются результатом неполного закрытия
щелевидного хода из первичной кишки в дыхательную трубку, образуются в процессе
эмбриогенеза из общей закладки. Чаще свищи локализуются на 1--2 см выше
бифуркации трахеи и сочетаются с атрезией или стенозом пищевода. Могут
наблюдаться различные варианты тра-хеопищеводных свищей. Врожденные
трахеопищеводные свищи без атрезии пищевода наблюдаются реже, расположены на
уровне C7 -- D1 позвонков.
Основные клинические прояв­ления трахеопищеводных свищей: приступы кашля при
кормлении, развитие асфиксии, аспирационная пневмония. Диагноз уточня­ют методом
контрастной эзофагографии через катетер, введен­ный в пищевод. При этом
наб­людают поступление контраста из пищевода в трахеобронхиальное дерево.
При установлении диагноза врожденного трахеопищеводного свища необходима ранняя
неот­ложная реконструктивная опера­ция, которую лучше выполнять в первые же
сутки после рождения.
Приобретенные  трахеопищеводные свищи возникают у боль­ных раком пищевода или
трахеи при распаде опухоли. Реже их причиной бывают травматические повреждения и
ранения трахеи и пищевода, перфорация стенки пищевода и трахеи при бужиро-вании
пищевода, распад пора­женных туберкулезом лимфати­ческих узлов. Еще более редко
наблюдают перфорацию в трахею дивертикула пищевода, проле­жень от
трахеостомической или наркозной трубки.
Симптомы трахеопищеводного свища зависят от размеров, направления хода свища,
наличия или отсутствия в нем клапан­ного механизма. При достаточно широком свище
характерно возник­новение приступов кашля во время приема пищи. Кашель может
сопровождаться удушьем и цианозом, выделением мокроты с кусоч­ками пищи. При
свище с клапанным механизмом кашель во время еды может отсутствовать. Иногда
больные отмечают боли в груди, осиплость голоса, кровохарканье и рвоту с кровью;
часто развивается пневмония, которая принимает хроническое течение.
Диагноз: прямым указанием на наличие свища является поступление в дыхательные
пути окрашенного метиленовым синим молока, введенного через зонд, установленный
на 20 см от края резцов. При этом возникает кашель с мокротой, окрашенной
метиленовым синим. Однако проба может не дать результатов при узких свищах, а
также при заболеваниях гортани и нарушениях глотательного рефлекса.
Наиболее информативно рентгенологическое исследование с вве­дением
рентгеноконтрастных веществ в пищевод, особенно с при­менением
рентгенотелевидения или рентгенокинематогрчфии. До­полнительную информацию дает
эндоскопическое исследование пи­щевода и трахеи, помогающее обнаруживать
отверстие в стенке пищевода или трахеи.
Лечение: хирургическое -- рассечение свищевого хода с по­следующим ушиванием
дефектов в стенке трахеи и пищеводе. При трахеопищеводных свищах, обусловленных
распадом опухоли, опе­рацию ограничивают гастростомией, которую применяют также
как временное мероприятие при необходимости на некоторый срок исключить питание
через рот.
ОПУХОЛИ ТРАХЕИ
Опухоли трахеи составляют 4--5% трахеобронхиальных опухо­лей, они могут быть
первичными и вторичными. К вторичным опухолям (более частым) относят
новообразования, прорастаю­щие в трахею из окружающих ее органов и тканей, а
также редко наблюдаемые метастатические опухоли.
Первичные опухоли исходят из стенки трахеи и могут быть доброкачественными и
злокачественными. Развиваются чаще у главных бронхов на перепончатой части.
К доброкачественным опухолям трахеи относят папиллому, фиброму, гемангиому,
аденому, к злокачественным   рак, цилинд-рому и саркому. Злокачественные опухоли
трахеи составляют 0,1 0,2% всех злокачественных новообразований; чаще
наблюда­ются у мужчин.
Клиника и диагностика: наиболее часто больные с опухолями тракеи жалуются на
кашель, усиливающийся при пере­мене положения тела и смещения трахеи при ее
ощупывании. Кашель может быть сухим или с мокротой, которая при распаде опухоли
принимает гнилостный характер. Кровохарканье наблюда­ется обычно в виде прожилок
крови, чаще возникает как поздний симптом, однако при гемангиомах может быть
интенсивным и явля­ется основным симптомом заболевания.
Позже, обычно при сужении просвета трахеи на 2/3, появляются другие симптомы:
изменение голоса, затруднение дыхания, иногда принимающего характер
стридорозного, одышка. Одышка чаще бывает инспираторной, что отличает ее от
одышки при бронхиаль­ной астме. Боли в груди бывают редко, чаще больные отмечают
чувство сдавления в груди.
В поздних стадиях развития опухоли появляются симптомы, характерные при развитии
опухолей других локализаций: слабость, снижение аппетита, похудание.
Основными методами диагностики являются томография трахеи, особенно в боковой
проекции, и трахеобронхоскопия, при которой определяют характер роста опухоли,
производят биопсию и берут отпечаток для цитологического исследова-ния. Для
обнаружения экстратрахеальной части опухоли используют контрастирование пищевода
бариевой взвесью. При этом методе исследования выявляется протяженность
трахеопищеводного разобщения, соответству­ющего величине опухоли Распространение
опухоли за пределы трахеи хорошо определяется при компьютерной томографии.
Лечение: эндоскопические вмешательства показаны при на­личии доброкачественных
опухолей на тонкой ножке, а также в тех случаях, когда открытая операция по тем
или иным причинам про­тивопоказана. При большинстве доброкачественных опухолей
тра­хеи показана открытая операция иссечения новообразования.
При злокачественных опухолях I--III стадий радикальной операцией является
резекция трахеи в пределах здоровых тканей с удалением окружающей ее клетчатки и
лимфатических узлов При неоперабельных опухолях, нарушающих дыхание, производят
трахеостомию каудальнее опухоли При низком расположении опухоли через нее
проводят удлиненную трахеостомическую трубку. В качестве дополнительного
воздействия применяют дистанционную гамма-терапию, имплантацию в ткань опухоли
радиоактивных препаратов -- кобальта, иридия.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
Пороки развития легких могут формироваться как в антенатальном периоде, так и в
течение первых лет жизни оебенка. Различают:
1) пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы;
2) пороки развития сосудов легкого
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОВ И ПАРЕНХИМЫ ЛЕГКОГО
Агенезия (полное отсутствие легкого) и аплазия (отсутствие легкого при наличии
рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо) могут быть одно- и двусторонними
Эти пороки несовме­стимы с жизнью, встречаются редко. Агенезия и аплазия доли
встречаются еще реже, специального лечения не требуют.
Гипоплазия -- недоразвитие всего легкого или его доли; раз­личают простую и
кистозную формы.
При простой форме легкое или его доля уменьшены в размерах, бронхи сужены При
ангиографии выявляют обеднение кровотока в 3--4 раза по сравнению с нормой
При кистозной форме, кроме того, отмечают расширение сегментарных и
субсегментарных бронхов, резкое уменьшение объема легочной паренхимы.
Клинические проявления обусловлены присо­единением инфекции и развитием
воспаления в расширенных бронхах. Больные отмечают кашель с мокротой, частые
простудные заболевания, одышку.
Наиболее информативным методом лечения при гипоплазии легкого или его доли
является бронхография.
При простой гипоплазии четко выявляется уменьшение объема легкого или его доли,
сужение просвета бронхов. При кистозной гипоплазии, помимо уменьшения объема
легкого или его доли, видны кистозные полости, которыми заканчиваются
сегментарные и субсегментарные бронхи.
Лечение: излечение возможно только путем резекции изме­ненной части легкого.
Врожденные стенозы бронхов. Этот порок развития наблюдается редко. Как и при
стенозе трахеи, различают две формы- компрес­сионные стенозы, возникающие при
давлении извне (ветвями со­судов и др ), и стенозы, обусловленные образованием
внутренней диафрагмы, препятствующей нормальной вентиляции легкого или его доли.
Симптомы заболевания зависят от локализации стеноза. Более выражены нарушения
дыхания при стенозе крупного бронха. Присоединение инфекции, развитие
ретростенотических бронхоэктазов обусловливают клиническую картину, характерную
для бронхо эктатической болезни (см. ниже)
Секвестрация. Аномалии кровоснабжения доли или сегмента легкого, не имеющих
дренирующего бронха, называют секвестра цией "Секвестрированный" отдел легкого
кровобснабжается аномаль­ной артерией, отходящей от аорты
Различают внутридолевую секвестрацию, при которой участок легкого, не связанный
с бронхиальным деревом, находится в толще доли,  и внелегочную секвестрацию, при
которой этот участок отшнурован от основной части легкого и соединен с ним лишь
фиброзной перемычкой.
Секвестрация обычно наблюдается в заднемедиальных отделах нижних долей легкого,
чаще слева. Клинически она проявляется при развитии осложнений, главным образом
воспаления. В сек­вестрированном отделе легкого появляются кисты, заполненные
содержимым. Они хорошо видны при рентгенологическом исследо­вании. При
бронхографии отмечают отсутствие заполнения конт­растным веществом бронхов
соответствующего отдела легкого. Аортография, при которой обнаруживают отходящую
от аорты ветвь к части легкого, дает возможность поставить окончательный диагноз
порока развития
Лечение: при наличии воспалительного процесса в секвест­рированной части легкого
показана ее резекция.
Врожденная (лобарная) эмфизема. При этом пороке развития имеет место дефект
развития хрящевых колец долевого или сегментарного бронха. Возможны также
перегиб бронха, сдавление его сосудов, гипертрофия слизистой оболочки,
приводящие к ча­стичной обструкции. Образование вентильного механизма ведет к
резкому вздутию паренхимы легкого. Острое вздутие части легко­го приводит к
сдавлению соседних его отделов, смещению средо­стения.
Клинические симптомы могут появиться сразу после рождения. Характерны одышка,
кашель, приступы асфиксии при кормлении. Нередко отмечается присоединение
инфекции и развитие пневмонии.
При хроническом течении наступает адаптация организма к условиям, обусловленным
лобарной эмфиземой, которая, достигая определенного объема, перестает нарастать.
Физикальное исследование в большинстве случаев дает воз можность поставить
предположительный диагноз при осмотре отмечают выбухание грудной клетки
соответственно области эмфиземы, расширение межреберных промежутков, при
перкуссии обна руживают тимпанический звук. При рентгенологическом исследо­вании
видно повышение прозрачности и обеднение легочного рисунка в области эмфиземы.
Лечение- удаляют измененный отдел легкого При развитии "синдрома напряжения",
резких расстройствах дыхания и гемодина мики удаление производят экстренно. Если
заболевание принимает хроническое течение, при учете возможности нормализации
элемен­тов стенки бронха в процессе роста и развития ребенка с операцией не
следует спешить и применять ее лишь при явлениях дыхательной недостаточности
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ЛЕГКИХ
Агенезия и гипоплазия сосудов легкого Недоразвитие сосудов легкого обычно
сочетается с недоразвитием или отсутствием доли или всего легкого, эмфиземой,
пневмосклерозом, бронхоэктазами.
При развитии воспалительного процесса в измененном легком состояние больного
ухудшается.
Лечение: при удовлетворительной функции второго легкого показано удаление
измененного его отдела.
Артериовенозные аневризмы и свищи. Порок заключается в наличии функционирующих
артериовенозных шунтов на уровне артериол и венул или более крупных сосудов
Иногда при этом образуются аневризмы или конгломераты аневризматически расши
ренных сосудов по типу гемангиомы.
Различают локализованные и диффузные поражения. Вслед­ствие наличия
артериовенозных шунтов происходит сброс неоксигенированной крови из легочных
артерий в вены.
Основной симптом заболевания   гипоксия, проявляющаяся одышкой, резким цианозом,
изменением пальцев рук в виде бара­банных палочек.
Диагноз, установлению диагноза артериовенозной аневриз­мы помогает
томографическое исследование с увеличением или ангиопульмонография.
Лечение: в последние годы при артериовенозных свищах и аневризмах легких с
успехом применяют эндоваскулярные опе­рации Используя методику по Сельдингеру,
проводят специальный катетер в область аневризмы или соустья и вводят
специальную пружинку с клубком нитей Образующийся при этом тромб ведет к
закрытию соустья Сброс неоксигенированной крови в легочную вену прекращается,
наступает выздоровление С помощью такой методики можно добиться ликвидации
нескольких артериовенозных свищей и аневризм, локализующихся в различных отделах
легких.
При неуспехе эндоваскулярного вмешательства и локализации артериовенозных
соустий в одной доле легкого показана резекция пораженной его части.
ПОВРЕЖДЕНИЯ ЛЕГКИХ
Повреждения легких могут быть открытыми и закрытыми.
Повреждения бронхов, так же как и повреждение трахеи, чаще бывают следствием
закрытой травмы при ушибах и сдавлениях грудной клетки во время атомобильных
аварий и других дорожных происшествий.
Симптомы иногда появляются только при развитии стеноза бронха, возникшего на
месте разрыва При поперечном разрыве бронха исходом может быть ателектаз легкого
или доли, пневмония, обнаруживаемые при рентгенологическом исследовании В других
наблюдениях травма обусловливает тяжелое состояние пациента:
шок, кашель, кровохарканье, развит