ые метастазы.
M1a -- метастазы в отдаленные лимфатические узлы.
M1b--другие отдаленные метастазы.
Клиника и диагностика: в клиническом проявлении рака пищевода можно выделить три
группы симптомов: 1) мест-чые, зависящие от поражения стенок пищевода; 2)
вторичные, возникающие в результате распространения процесса на соседние органы
и ткани; 3) общие.
Начало развития рака пищевода проходит бессимптомно. Латентный период может
длиться 1--2 года. Дисфагия (у 70--98% больных) является первым симптомом
заболевания, но по существу это поздний симптом, возникающий при закрытии
просвета пище­вода опухолью на 2/3 и более, при этом у 60% больных имеются
метастазы в лимфоузлах. Для рака характерно прогрессирующее нарастание
непроходимости пищевода, которое у одних больных развивается быстро, у
других--медленно (в течение 1 1/2--2 лет). Нарушение проходимости пищевода связано
не только с сужением его просвета опухолью, но может быть обусловлено развитием
пе-рифокального воспаления, возникновением спазма пищевода при поражении
опухолью интрамуральных нервных сплетений. Чаще спастические явления отмечают
при эндофитных опухолях. В на­чальном периоде заболевания дисфагия возникает при
проглаты-вании плотной или недостаточно пережеванной пищи. Больные ощущают как
бы "прилипание" ее к стенке пищевода или времен­ную задержку на определенном
уровне. Глоток воды обычно устра­няет эти явления. В дальнейшем перестает
проходить даже хорошо прожеванная пища, и больные вынуждены принимать
полужид­кую и жидкую пищу, дисфагия делается постоянной и возникает даже при
употреблении жидкости. Иногда после стойкого периода дисфагии возникает
улучшение проходимости пищи по пищеводу, связанное с распадом опухоли.
Возникновению дисфагии могут предшествовать появляющиеся при проглатывании
твердой пищи ощущения инородного тела в пи­щеводе, чувство "царапания" за
грудиной, болезненность на уровне поражения.
Боль (у 33%) --частый симптом рака пищевода. Боли за гру­диной тупого тянущего
характера возникают во время приема пи­щи, могут иррадиировать в спину, шею,
левую половину грудной клетки. Механизм возникновения болей различный. Боли за
груди­ной, возникающие во время приема пищи, обусловлены травмиро­ванном пищей
воспаленной стенки пищевода около опухоли и эзофагоспазмом. Тупые
схваткообразные боли во время приема пи­щи возникают при обтурации пищевода
опухолью. В этом случае появление болей связано с усиленным сокращением стенки
пище­вода, направленным на продвижение пищи через суженный участок. Постоянные
боли, не зависящие от приема пищи или усиливаю­щиеся после еды, обусловлены
прорастанием опухоли в окружаю­щие пищевод ткани и органы, сдавлением блуждающих
и симпати­ческих нервов, развитием периэзофагита и медиастинита. Причиной болей
могут быть метастазы в позвоночник.
Срыгивание пищей и пищеводная рвота (у 23%) появляются при значительном
стенозировании просвета пищевода и скоплении пищи над местом сужения. Рвотные
массы состоят из непереварен­ной пищи, слюны и слизи, иногда с примесью крови.
Некоторые больные искусственно вызывают рвоту для снятия ощущения распирания за
грудиной и болей, появляющихся во время еды. Дурной запах изо рта отмечается в
связи с разложением задержавшейся над опухолью пищи или распадом самой опухоли.
Тошнота и отрыжка наблюдаются у больных при инфильтрации опухолью стенок
пище­вода в области физиологической кардии.
Усиленное слюнотечение, при раке пищевода, как и при стенозах другой этиологии,
возникает в результате рефлекторного возбужде­ния слюнных желез при раздражении
рецепторов пищевода и блуждающих нервов. Обильные кровотечения из пищевода в
связи с распадом опухоли бывают редко.
Общие проявления заболевания (слабость, прогрессирующее похудание (у 51%),
анемия) являются следствием голодания и ин­токсикации.
Симптомы рака пищевода, возникающие вследствие распростра­нения процесса на
соседние органы и ткани, относят к поздним проявлениям болезни, обычно они
свидетельствуют о неоперабель-ности опухоли. При прорастании опухолью возвратных
нервов у больных развивается охриплость голоса, поражение узлов симпати­ческого
нерва, проявляется синдром Горнера. Сдавление блужда­ющего нерва может вызывать
брадикардию, приступы кашля, рво­ту. Прорастание опухолью диафрагмального нерва
сопровожда­ется параличом диафрагмы на соответствующей стороне, а плече­вого
сплетения -- болью, парестезией, а затем параличом верхней конечности. Переход
опухоли на гортань сопровождается изменени­ем звучания голоса, появлением одышки
и стридорозного дыхания. При сдавлении (прорастании) трахеи и бронхов возникает
кашель, одышка (у 7,2%). Образование пищеводно-трахеального или
пищеводно-бронхиального свища проявляется кашлем при приеме жид­кости. Это
осложнение обычно заканчивается развитием пневмонии, абсцесса или гангрены
легкого. Вследствие перехода инфекции с пищевода могут развиваться периэзофагит,
медиастинит, перикар­дит. При разрушении опухолью стенки крупного сосуда
возникают массивные кровотечения. При срыгиваниях и пищеводных рвотах возможно
попадание пищевых масс в трахеобронхиальное дерево и развитие тяжелых
воспалительных легочных осложнений. Клиниче­ское течение болезни зависит от
уровня поражения пищевода.
Рак верхнегрудного и шейного отделов пищевода протекает особенно мучительно.
Вначале больные жалуются на ощущение инородного тела, царапанье, жжение в
пищеводе во время еды. Позднее появляются симптомы глоточной недостаточности --
час­тые срыгивания, поперхивание, приступы асфиксии.
При раке среднегрудного отдела пищевода нередко на первое место выступает
дисфагия, затем появляются симптомы прораста­ния опухоли в соседние органы и
ткани (корни легких, грудной лимфатический проток, блуждающий и симпатический
нервы, позво­ночник и др.). У этих больных возникают тяжелые осложнения:
медиастиниты, трахео- и бронхопищеводные свищи, кровотечения, плевриты и др., от
которых они и умирают.
Рак нижней трети пищевода проявляется часто болями в эпигастральной области,
иррадиирующими в левую половину грудной клетки и симулирующими стенокардию.
Происхождение подобных болей связано с прорастанием опухолью диафрагмального
нерва. Упорные боли в левой половине грудной клетки могут быть связаны с
прорастанием опухоли в плевру. При поражении физиологичес­кой кардии у больных
отмечается тошно­та и отрыжка. Прорастание опухоли в диафрагмальный нерв
вызывает икоту. В поздних стадиях возникают дисфагия и пищеводная рвота.
Основным методом диагностики рака пищевода является рентгенологическое
исследование, которое начинают с обзор­ной рентгеноскопии грудной и брюшной
полости, где на фоне заднего средо­стения в косых положениях на фоне га­зового
пузыря желудка у ряда больных удается видеть тень опухоли. Обзорная
рентгеноскопия и рентгенография грудной полости позволяют выявить метастазы в
легкие и средостение. После этого иссле­дуют пищевод с помощью водной взвеси
сульфата бария. В начальной стадии ра­ка определяют на вднои из стенок пище­вода
дефект наполнения, деформацию и неровность контуров слизистой оболочки. В
области расположения опухоли имеется ригидность стенки пищевода. При
цирку­лярном росте опухоли наступает сужение просвета пищевода, которое име­ет
вид извитого и неровного канала. При блюдцеобразных карциномах опреде­ляют
овальный дефект наполнения, вытя­нутый по длиннику пищевода, с депо ба­рия
(изъязвлением). При больших опу­холях характерными рентгенологическими
признаками рака являются неровность и изъеденность контуров пищевода, обрыв
складок слизистой оболочки в области патологического процесса. Важную роль в
выявлении начинающейся раковой инфильтрации играет рентгенокинематографическое
исследование с помощью элек­тронно-оптического преобразователя. Выше опухоли
пищевод несколько расширен. Перистальтика в этом отделе активная или даже
несколько усилена. В случае длительного стеноза пищевод теряет тонус и
перистальтика почти полностью отсутствует, над сужением отмечают задержку
бариевой взвеси. Для определения распространения опухоли на соседние органы
применяют рентге­нологическое исследование в условиях пневмомедиастинума, делают
томограммы в прямой и боковой проекциях. Рентгенологическое исследование не
всегда выявляет ранние стадии рака пищевода. У некоторых больных опухоль
обнаруживают лишь при повторных исследованиях. Вот почему отсутствие
рентгенологических данных при наличии дисфагии или болей при прохождении пищи не
позво­ляет исключить рак пищевода.
У всех больных с подозрением на рак пищевода показана эзофагоскопия. В
зависимости от анатомической формы рака вид опухоли бывает различным. Начальные
формы рака могут выгля­деть как нлотный белесоватый бугорок или полип. При
инфильтри­рующей форме отмечают местную ригидность стенки пищевода, выявляемую
при надавливании концом эзофагоскопа. При дальней­шем прогрессировании
экзофитной опухоли видна бугристая масса, покрытая сероватым или кровянистым
налетом. Поверхность опухо­ли легко кровоточит при прикосновении. Имеется
концентрическое или одностороннее сужение просвета пищевода. При язвенной форме
определяют изъязвившуюся кровоточащую опухоль с неров­ными изрытыми краями.
Инфильтрирующая форма проявляется выпячиванием неровной кровоточащей слизистой
оболочки, суже­нием просвета пищевода. Биопсия легко осуществима при экзофитных
опухолях, труднее получить для исследования кусочек тка­ни при язвенном и
инфильтрирующем раке. При отрицательном ответе биопсию в сомнительных случаях
следует повторить. При эзофагоскопии необходимо также произвести цитологическое
иссле­дование содержимого пищевода и мазков из области опухоли.
Цитологическое исследование в сочетании с биопсией у боль­шинства больных
позволяет подтвердить или отвергнуть диагноз рака.
При проведении дифференциального диагноза рака пищевода следует исключить другие
заболевания, сопровождающиеся дисфагией: ахалазию кардии, рубцовые сужения после
химических ожо­гов, доброкачественные стенозы у больных с пептическим эзофагитом
и язвами пищевода, доброкачественные опухоли, туберкулез.
Дифференциальный диагноз с ахалазией кардии см. в разделе "Ахалазия кардии".
Для стриктур после ожога, травмы пищевода характерен анам­нез. При
рентгенологическом исследовании контуры пищевода вол­нистые, сужение
распространяется на большом протяжении. Боль­ным показана эзофагоскопия для
исключения малигнизации.
У больных с пептическим эзофагитом и язвами пищевода в анамнезе имеются указания
на наличие язвенной болезни, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и другие
заболевания, сопро­вождающиеся симптомами рефлюкс-эзофагита. Большое значение
Для дифференциальной диагностики имеет эзофагоскопия с биоп­сией.
При доброкачественных интрамуральных опухолях пищевода дисфагия нарастает очень
медленно на протяжении многих лет. Общее состояние больных не нарушено.
Рентгенологическое и эндо­скопическое исследования указывают на отсутствие
изменений сли­зистой оболочки пищевода.
Следует исключить также оттеснение пищевода извне опухоля­ми заднего
средостения, внутригрудным зобом, аневризмой аорты, увеличенными лимфатическими
узлами, заполненным дивертикулом. Важным рентгенологическим признаком сдавления
пищевода явля­ется его смещение Даже значительное увеличение соседних орга­нов
длительное время не вызывает дисфагии, так как смещае-мость пищевода в рыхлой
соединительной клетчатке достаточно велика.
Сдавление и нарушение проходимости пищевода может быть обусловлено
склерозирующим медиастинитом (рубцовым изменени­ем клетчатки средостения),
возникающим после воспалительных за­болеваний легких и лимфатических узлов
средостения. В анамнезе у этих больных имеются указания на острые и хронические
заболе­вания легких, беспричинные повышения температуры тела. Дисфагия у них
развивается быстро. При рентгенологическом исследова­нии контуры суженного
участка пищевода ровные, реже -- волнис­тые, рельеф слизистой оболочки сохранен,
стенка пищевода при глотании и дыхании не смещается, вокруг пищевода видна тень
уплотненной склерозированной клетчатки.
При туберкулезе пищевода клиническая и рентгенологическая картина заболевания
могут иметь большое сходство с проявлениями рака пищевода. Характерные для
туберкулеза изменения в легких могут отсутствовать. Окончательный диагноз
возможен только пос­ле эзофагоскопии с биопсией.
Лечение: выбор метода лечения рака пищевода зависит от уровня локализации
опухоли, стадии процесса, наличия сопутст­вующих заболеваний Хорошие результаты
хирургического лечения можно ожидать в I стадии заболевания, реже   во II и III
стадиях. Однако рак пищевода редко диагностируют рано, большинство больных
обращаются за помощью спустя полгода после появления первых симптомов
заболевания
Неоперабельными больные бывают по двум причинам: 1) прора­стание опухолью
соседних органов -- аорты, трахеи, легкого, метастазирование в лимфатические узлы
второго, третьего порядка и другие органы (печень, легкие); возможность удаления
опухоли (резектабельность) у большинства больных становится окончатель­но ясной
только во время операции; 2) наличие сопутствующих заболеваний сердца, легких,
почек, печени и других органов в стадии декомпенсации.
При раке шейного и верхнегрудного отделов пищевода опухоль быстро прорастает
окружающие органы и рано дает метастазы. Рак этой локализации более успешно
лечат при помощи лучевой терапии.
При раке среднегрудного отдела пищевода производят опера­цию
Добромыслова-Терека.  Из чресплеврального досту­па удаляют грудной отдел
пищевода и накладывают гастростому. Впоследствии (спустя 3--6 мес) создают
искусственный пищевод из толстой или тонкой кишки. У крепких молодых людей
возможно выполнение резекции пищевода с наложением соустья между оставшейся
частью пищевода и перемещенным в правую плевральную полость желудком (операция
Льюиса).
При раке нижнегрудного отдела пищевода операцией выбора является резекция
пищевода с одномоментным наложением внутригрудного пищеводно-желудочного соустья
под дугой аорты или на уровне ее .
Получены хорошие результаты от комбинированного лучевого и хирургического
лечения. Предоперационную лучевую терапию проводят на бетатроне или
телегаммаустановке в дозе 30--50 Гр (3000--5000 рад). Воздействуя на основной очаг
поражения и возможные очаги метастазирования, лучевая терапия позволяет
перевести опухоль из сомнительно резектабельной в резектабельную, устранить
сопутствующие воспалительные изменения. Хирур­гическое вмешательство производят
через 2--3 нед после окон­чания лучевой терапии.
При иноперабельной опухоли, при наличии противопоказаний к радикальной операции
производят паллиативные вмешательства с целью восстановления проходимости
пищевода, улучшения питания больного. К паллиативным операциям относят:
паллиативные резек­ции, реканализацию опухоли лавсановым протезом
(эндопротезиро-вание), наложение гастростомы.
Лучевое лечение применяют как при радикальной, так и при паллиативной терапии
рака пищевода. Наиболее благоприятные результаты получены при использовании
источников высоких энер­гий (гамма-терапии, тормозного излучения и быстрых
электронов), обеспечивающих подведение к опухоли пищевода высокой дозы
из­лучения.
При плоскоклеточном раке верхней трети пищевода после на­ложения гастростомы
больным проводят радикальную лучевую терапию в суммарной дозе 60--70 Гр
(6000--7000 рад) при еже­дневной дозе 1,5--2 Гр (150--200 рад).
При плоскоклеточном раке средней трети пищевода больным накладывают гастростому,
а затем проводят паллиативную лучевую терапию в дозе 20--40 Гр (2000--4000 рад),
главная цель ко­торой снятие дисфагии, болей и замедление прогрессирования
опухолевого процесса. Лечение дает быстрый клинический эффект за счет снятия
перифокального воспаления и уменьшения размеров опухоли.
При аденокарциноме пищевода лучевая терапия неэффективна. Противопоказана
лучевая терапия при тяжелых заболеваниях сердечно-сосудистой и дыхательной
систем, паренхиматозных ор­ганов, центральной нервной системы, распаде опухоли,
кровоте­чении.
При невозможности выполнения хирургического или лучевого лечения при раке
пищевода может быть применена в качестве пал­лиативного средства химиотерапия
(комбинация антиметаболитов пиримидинового ряда -- 5-фторурацил или фторафур с
метатрексатом и колхамином). Химиотерапия рака пищевода до настоящего времени
малорезультативна в связи с низкой чувствительностью опухоли к известным
противоопухолевым препаратам.
У всех больных с неоперабельной формой рака пищевода по­казано проведение
симптоматической терапии, направленной на снятие болей, ликвидацию нарушений
питания. Пятилетняя выжи­ваемость после радикальных операций составляет менее
10%.
САРКОМА ПИЩЕВОДА
Саркома -- злокачественная неэпителиальная опухоль, сос­тавляет 1--1,5% всех
злокачественных опухолей пищевода, чаще встречается у мужчин (у 75%).
Патологическая анатомия: саркомы пищевода очень разнообразны по гистологическому
строению. Они развиваются из мышечной ткани (лейомиосаркома, рабдомиосаркома),
из соединительной ткани (фибросаркома, хондросаркома, липосаркома, остеосаркома,
миксосаркома), из сосудов (ангиосаркома),встречается опухолевый ретикулез
пищевода (лимфосаркома,ретикулосаркома). Из злокачественных неэпителиальных
опухолей наиболее часто в пищеводе раз­вивается лейомиосаркома, ло­кализующаяся
в основном в средней и нижней третях его,         имеющая полиповидную фор­му.
Саркомы могут распола­гаться интрамурально и расти за пределы стенки пищевода,
инфильтрируя клетчатку средо­стения и прилежащие органы. Метастазируют саркомы
пище­вода реже, чем раковые опу­холи.
            Клиника и диагнос­тика: дисфагия -- основной    симптом заболевания.
Боли за грудиной, в подложечной об­        ласти появляются в далеко за­
 шедшей стадии. Другими про­          явлениями заболевания быва­      ют
слабость, прогрессирующая       потеря массы тела, анемиза-            ция. При
распаде опухоли,
прорастающей в дыхательные пути, наступает образование пищеводно-трахеального
или пищеводно-бронхиального свища.
Диагноз саркомы пищевода ставят на основании анализа кли­нической картины,
данных рентгенологического исследования и эзо­фагоскопии с биопсией.
Лечение: принципы хирургического лечения при саркоме такие же, как и при раке
пищевода. Некоторые виды сарком хоро­шо поддаются лучевой терапии. В запущенных
случаях заболева­ния проводят симптоматическую терапию.
ДИАФРАГМА
Диафрагма -- сухожильно-мышечное образование, разделяющее грудную и брюшную
полости. Мышечная часть диафрагмы начинается по окружнос­ти нижней апертуры
грудной клетки от грудины, внутренней поверхности хрящей VII--XII ребер и
поясничных позвонков (грудинный, реберный и поясничный отделы диафрагмы).
Мышечные пучки идут кверху и радиально и заканчиваются сухо­жильным центром,
образуя справа и слева куполообразные выпуклости. Между грудинным и реберным
отделом имеется грудинореберное пространство (треуголь­ник Морганьи, Ларрея),
заполненное клетчаткой. Поясничный и реберный отделы разделены
пояснично-реберным пространством (треугольник Бохдалека). Пояснич­ный отдел
диафрагмы состоит с каждой стороны из трех ножек: наружной (лате­ральной),
промежуточной и внутренней (медиальной). Сухожильные края обеих внутренних
(медиальных) ножек диафрагмы образуют на уровне I поясничного позвонка левее от
срединной линии дугу, ограничивающую отверстие для аорты и грудного
лимфатического протока. Пищеводное отверстие диафрагмы образовано в большинстве
случаев за счет правой внутренней (медиальной) ножки диафрагмы, левая ножка
участвует в его образовании лишь в 10% случаев. Через пищеводное
отверстие диафрагмы проходят также блуждающие нервы. Через межмышечные щели
поясничного отдела диафрагмы проходят симпатические стволы, чревные нер­вы,
непарная и полунепарная вены. Отверстие для нижней полой вены расположено в
сухожильном центре диафрагмы.
Сверху диафрагма покрыта внутригрудной фасцией, плеврой и пери