е более низкое, чем на верхних
конечностях, диастолическое соответствует норме.
При перкуссии границы относительной тупости сердца смещены влево, сосудистый
пучок расширен. Аускультативно над всей по­верхностью сердца слышен грубый
систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное
пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушиваегся
акцент II тона.
Данные реографических исследований указывают на существен­ную разницу в
кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних
конечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском,
высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой
высоты.
Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляется уже при рентгеноскопии. У
больных старше 15 лет определяют волнис­тость нижних краев III--VIII ребер
вследствие узур. В мягких тканях грудной стенки могут быть видны тяжи и
пятнистость-- тени расширенных артерий. В прямой проекции видно, что тень сердца
увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка, имеет место сглаженность
левого и выбухание правого контура сосудистого     пучка. При исследовании во
второй косой проекции наряду с увеличением левого желудочка серд­ца видно
выбухание влево тени расширен­ной восходящей аорты.
Аортография    по Сельдингеру помогает уточнить диагноз. На аортограммах выявля
ют сужение аорты, ло­кализующееся на уров­не IV--V грудных по­звонков,
значительное расширение ее восхо­дящего отдела и левой подключичной артерии,
которая часто достига­ет диаметра дуги аор­ты, хорошо видна сеть коллатералей,
 через которые   ретроградно заполняются   межре­берные и нижние над­чревные
артерии.
Лечение:  сред­няя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты около 30
лет; 2/3 из них умирают в возрасте до 40 лет от сердечной недостаточности,
кровоизлияния в мозг, разрыва аорты и различ­ных аневризм, поэтому лечение
только хирургическое. Лучше оперировать детей в возрасте 6--7          лет.
При коарктации аорты существуют четыре типа хирургических вмешательств.
1. Резекция суженного участка аорты с последующим наложе­нием анастомоза конец в
конец, что выполнимо, если после        резек­ции измененного участка без
натяжения удается сблизить концы аорты (рис. 44, а).
2. Резекция коарктации с последующим     протезированием показана при длинном
суженном сегменте аорты или аневризматическом ее расширении (рис. 44, б).
3. Истмопластика -- при прямой истмопластике место сужения. Рассекают продольно и
сшивают в поперечном направлении с целью создать достаточный просвет аорты. При
непрямой истмопластике после рассечения стенки аорты в ее разрез, чтобы
рас­ширить просвет до нормальных размеров, вшивают заплату из синтетической
ткани.
4. Шунтирование с использованием синтетического протеза является операцией
выбора при длинной коарктации аорты, кальцинозе или резком атеросклеротическом
изменении стенки аорты. Применяется редко (рис. 44, в).
АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ И АРТЕРИЙ
Под аневризмами понимают ограниченное или диффузное рас­ширение сосуда с
увеличением его диаметра не менее чем в 2 раза.
Аневризмы грудной аорты. По данным патологоанатомических вскрытии, частота
аневризм указанной локализации варьирует в пределах 0,9--1,1%.
Этиология и патогенез: к развитию аневризм при­водят врожденные заболевания
(коарктация аорты, синдром Мар-фана, врожденная извитость дуги аорты) и
приобретенные (атеро­склероз, сифилис, неспецифический аортоартериит,
ревматизм). Образование аневризмы грудной аорты может быть связано с травмой
грудной клетки.
При аневризме нарушается нормальный кровоток в дистальном отделе аорты,
изменяется обратная диастолическая волна, возрас­тает нагрузка на левый
желудочек и ухудшается коронарное крово­обращение. У некоторых больных возникает
недостаточность аор­тального клапана, усугубляющая тяжесть гемодинамических
нару­шений.
Патологическая анатомия: по форме аневризмы бывают мешковидными и
веретенообразными. Для первых харак­терно локальное выпячивание стенки аорты,
занимающее не более половины ее диаметра, для вторых--диффузное расширение всей
окружности аорты. Аневризмы в зависимости от строения стенки делят на истинные и
ложные. При истинных аневризмах структура сосудистой стенки сохраняется, при
ложных -- она представлена рубцовой соединительной тканью. Примером ложных
аневризм служит травматическая аневризма. При атеросклерозе первона­чальные
изменения развиваются в интиме, в которой формируются атеросклеротические
бляшки. Со временем наступает разрушение эластического каркаса средней оболочки,
ее атрофия, истончение, что и ведет к образованию аневризмы. При сифилисе в
первую очередь страдает средняя оболочка аорты, мышечные и эластиче­ские волокна
которой подвергаются деструкции. Для неспецифи­ческого аортоартериита,
являющегося аутоиммунным заболеванием, характерно поражение всех слоев
сосудистой стенки, в которых вначале отмечают явления продуктивного воспаления,
а затем и склероза. При синдроме Марфана (см. далее) наблюдают недораз­витие
эластики и очаги медионекроза.
Клиника и диагностика: клиническая картина за­висит от локализации аневризмы,
которая может располагаться в области дуги, восходящем и нисходящем отделах
грудной аорты, и ее размеров. При небольших аневризмах клинических проявле­ний
может не быть.
Характерны боли обусловленные давлением на окружающие ткани и растяжением
нервных сплетений аорты. При аневризмах дуги аорты боли чаще локализуются в
груди и иррадиируют в шею, плечо и спину, при аневризмах восходящей аорты
больные отмеча­ют боли за грудиной, а при аневризмах нисходящей аорты -- в спине.
Если аневризма сдавливает верхнюю полую вену, больные жалуются на головные боли
и отек лица. При больших аневризмах дуги и нисходящей аорты возникает осиплость
голоса вследствие сдавления возвратного нерва, иногда появляется дисфагия,
обус­ловленная сдавлением пищевода. Нередко больные жалуются на одышку и кашель,
связанные с давлением аневризматического мешка на трахею и бронхи. Иногда они
испытывают затруднение дыхания, усиливающееся в горизонтальном положении.
При больших аневризмах, разрушающих грудину и ребра, видно пульсирующее
выпячивание на передней поверхности грудной клетки. Иногда осмотр позволяет
выявить расширение шейных вен и коллатералей грудной стенки, отечность шеи,
цианоз лица, обус­ловленные затруднением венозного оттока из верхней половины
туловища. При сдавлении шейного симпатического ствола появля­ется синдром
Горнера.
Больные с синдромом Марфана обычно высокого роста, имеют узкое лицо,
непропорциональную длину конечностей и "паукооб­разные" пальцы, у них иногда
отмечают кифосколиоз, воронкооб­разную грудную клетку; у 50% больных имеется
поражение глаз, вызванное эктопией хрусталика.
Асимметрия пульса на верхних конечностях наблюдается лишь у тех больных с
аневризмами грудной аорты, у которых имеется поражение брахицефальных сосудов.
При перкуссии нередко выяв­ляется расширение границ сосудистого пучка вправо от
грудины. Частым симптомом заболевания является систолический шум, который при
аневризмах восходящей аорты и дуги аорты выслуши­вается во втором межреберье
справа от грудины. Он обусловлен турбулентным характером кровотока в полости
аневризматического мешка. При аневризме, сочетающейся с недостаточностью
аорталь­ного клапана, в третьем межреберье слева от грудины выслушива­ется
систолодиастолический шум.
Рентгенологический признак аневризмы грудной аорты -- нали­чие гомогенного
образования с ровными четкими контурами, неот­делимого от тени аорты и
пульсирующего синхронно с ней. Аневриз­мы восходящего и нисходящего отделов
аорты особенно хорошо прослеживаются во второй косой проекции. При
рентгенологиче­ском исследовании можно обнаружить также смещение аневризмой
трахеи, бронхов и пищевода, контрастированного барием.
Изотопная ангиография на гамма-камере с 99-mТc пертехнетатом позволяет
установить повышенное контрастирование аневризматического мешка.
Ангиография дает возможность подтвердить диагноз. Методом выбора является
ангиография с катетеризацией грудной аорты по Сельдингеру. Она позволяет
уточнить локализацию и размеры аневризмы, провести дифференциальный диагноз с
новообразова­ниями легких и средостения.
Прогноз при аневризмах грудной аорты неблагоприятный. Большинство больных
умирает в течение первых 2--3 лет от разры­вов аневризмы или сердечной
недостаточности. Самый тяжелый прогноз при расслаивающих аневризмах, для которых
характерно расслоение стенки аорты на различном протяжении с образованием
диффузных аневризм. Процесс начинается с надрыва и отслойки ннтимы, вследствие
чего образуется дополнительный канал (лож­ный просвет), в нем возникает тромб,
суживающий просвет аорты; у других больных происходит быстрый рост
аневризматического мешка, заканчивающийся его разрывом с последующим
смертель­ным кровотечением.
Лечение: наличие аневризмы грудной аорты является пока­занием к операции. При
небольших мешковидных аневризмах возможна краевая резекция с последующим швом
аорты или вшиванием в дефект стенки аорты синтетической заплаты. У осталь­ных
больных выполняют резекцию аневризмы с протезированием аорты. Наибольшие
технические трудности представляют оператив­
ные вмешательства при аневризмах дуги аорты, когда одновремен­но выполняют и
реконструкцию брахицефальных артерий.
Расслаивающие аневризмы грудной аорты -- вид аневризм, характеризующийся
расслоением стенки аорты с образованием диффузных аневризм. Они составляют 20%
от аневризм грудной аорты и 6% от всех аневризм аорты. Наиболее частой причиной
их развития является атеросклеротическое поражение стенки аорты при наличии
сопутствующей артериальной гипертензии. Процесс начинается с надрыва и отслойки
интимы, вследствие чего обра­зуется дополнительный канал в стенке аорты (ложный
просвет) и формируется расслаивающая аневризма. Различают три типа расслаивающих
аневризм: I тип -- расслоение восходящего, груд­ного и брюшного отделов аорты; II
тип -- расслоение восходящего отдела; III тип -- расслоение нисходящего и брюшного
отделов аорты.
Клиника и диагностика: начало заболевания, свя­занное с надрывом интимы и
образованием пристеночной гематомы, характеризуется внезапным появлением
чрезвычайно интенсивных болей за грудиной, иррадиирующих в спину, лопатки, шею,
верхние конечности, сопровождающихся повышением артериального дав­ления и
двигательным беспокойством. Подобная клиническая картина ведет к ошибочному
диагнозу инфаркта миокарда.
Когда расслоение начинается с восходящей аорты (первый и второй типы
расслаивающих аневризм), возможно острое развитие аортальной недостаточности с
появлением характерного систоло-диастолического шума на аорте, а иногда и
коронарной недостаточ­ности вследствие вовлечения в патологический процесс
коронарных артерий. Нарушение кровотока по брахицефальным артериям ведет к
тяжелым неврологическим нарушениям (гемипарезы, инсульты и др.) и асимметрии
пульса на верхних конечностях. По мере распространения расслаивающей аневризмы
на нисходящий и брюшной отделы аорты присоединяются симптомы сдавления
вис­церальных ее ветвей, а также признаки артериальной недостаточ­ности нижних
конечностей. Финалом заболевания является разрыв стенки аорты со смертельным
кровотечением в плевральную по­лость или полость перикарда.
Выделяют три формы клинического течения расслаивающих аневризм: острую,
подострую и хроническую. Для острой формы характерно быстрое нарастание
симптомов, и летальный исход наступает в сроки от нескольких часов до 1--2 сут.
При подострой форме длительность течения заболевания варьирует от нескольких
дней до 2--4 нед. Хронические аневризмы развиваются на протяже­нии нескольких
месяцев.
В диагностике расслаивающих аневризм важная роль принадле­жит
рентгенологическому исследованию, эхокардиографии, аорто-графии.
Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить расширение тени
средостения, аорты, а иногда и наличие гемото­ракса. Эхокардиография дает
возможность выявить увеличение размеров восходящей аорты, недостаточность
аортального клапана.
Ангиографическими признаками расслаивающих аневризм явля­ются расширение,
деформация, двойной контур аорты, отсутствие контрастирования ее ветвей.
Электрокардиографическое исследо­вание помогает исключить инфаркт миокарда.
Лечение: в остром периоде основные мероприятия должны быть направлены на снятие
боли, снижение артериального давле­ния. В ряде случаев это позволяет перевести
острые расслоения в хронические и оперировать больных в более благоприятных
условиях. Однако прогрессирование расслоения, развитие острой аортальной
недостаточности, сдавление жизненно важных ветвей аорты, угроза разрыва или
разрыв аневризмы являются показа­ниями к экстренной операции.
В зависимости от размеров аневризмы у одних больных произ­водят ее резекцию,
сшивание расслоенной аортальной стенки с последующим анастомозом конец в конец,
у других -- резекцию с протезированием участка аорты. При наличии аортальной
недос­таточности операцию дополняют протезированием аортального клапана.
Аневризмы брюшной аорты, по данным патологоанатомических вскрытии, наблюдаются в
0,16--1,06% случаев. Основной причиной их развития является атеросклероз. У
подавляющего большинства больных аневризмы располагаются ниже отхождения
почечных артерий.
Клиника и диагностика: боли в животе -- наиболее постоянный симптом, локализуются
обычно в околопупочной облас­ти или в левой половине живота, могут быть
постоянными, ною­щими или носить приступообразный характер, иногда иррадиируют в
поясничную или паховую область. У некоторых больных боли локализуются
преимущественно в спине. Боли возникают вслед­ствие давления аневризмы на
нервные корешки спинного мозга и нервные сплетения забрюшинного пространства.
Нередко больные жалуются на чувство усиленной пульсации в животе, ощущение
тяжести и распирания в эпигастральной области, вздутие живота. У некоторых
больных снижается аппетит, появляется тошнота, рвота, отрыжка, запоры,
похудание. Иногда аневризмы брюшной аорты протекают бессимптомно.
При осмотре больных в горизонтальном положении нередко через брюшную стенку
видна усиленная пульсация аневризмы. При пальпации в верхней половине живота,
чаще слева от средней ее линии, определяюта-пульсирующее опуходевцаное
образование плотноэластической консистенции, безболезненное или
малоболез­ненное, чаще неподвижное. При аускультации над образованием слышен
систолический шум. проводящийся на бедренные артерии.
Обнаружение опухолевидного образования нередко служит при­чиной диагностических
ошибок, когда аневризму принимают за опухоль брюшной полости или почки, однако
обнаружение у боль­ных систолического шума при аускультации (75%) помогает
по­ставить правильный диагноз.
Обследование больных с подозрением на аневризму брюшной аорты следует начинать с
обзорной рентгенографии брюшной по­лости. У половины больных на рентгенограммах
можно выявить тень аневризматического мешка и кальциноз его стенки. Изредка на
снимках видна изъеденность-переднего края тела II--V поясничных позвонков.
Изотопная аортография на гамма-камере с 99mТс пертехнетатом выявляет хорошее
контрастирование аневризматическо­го мешка даже при наличии в нем большого
количества тромботи-ческих масс. Ультразвуковое сканирование и компьютерная
томо­графия позволяют выявить аневризмы небольших размеров.
Обычные общеклинические и инструментальные методы исследо­вания дают возможность
поставить правильный диагноз у больший ства больных Вот почему показания к
аортографии возникают лишь тогда, когда проведенные исследования не дают четких
дан­ных, подозревается поражение висцеральных и почечных артерий, необходимо
уточнить состояние дистального кровеносного русла. Для выполнения ангиографии
используют методику Сельдингера.
Прогноз при аневризмах брюшной аорты неблагоприятный. Поч­ти все больные
погибают в течение первых 3 лет от разрыва анев­ризмы аорты, сопровождающегося
кровотечением Чаще кровоте­чение происходит в забрюшинное пространство, реже -- в
брюшную полость. Наблюдаются случаи прорыва аневризма аорты в органы
желудочно-кишечного тракта (в двенадцатиперстную кишку) и нижнюю полую вену
При разрывах аневризм аорты больные отмечают внезапное по­явление интенсивных
болей в животе или резкое усиление имевших­ся болей, тошноту, рвоту, общую
слабость. При больших гемато­мах, сдавливающих почки, мочеточники и мочевой
пузырь, боли могут иррадиировать в паховую область и половые органы, иногда
возникают дизурические расстройства.
Как правило, развивается тяжелое коллаптоидное состояние, сопровождающееся
снижением артериального давления, блед­ностью кожных покровов, холодным потом.
При этом у больных с прорывом аневризмы аорты в органы желудочно-кишечного
тракта нередко наблюдаются рвота кровью и дегтеобразный стул.
При осмотре у большинства больных определяется вздутие живота. Если прорыв
аневризмы аорты произошел в забрюшинное пространство, живот чаще мягкий, при
прорыве ее в свободную брюшную полость появляется защитное напряжение мышц
передней брюшной стенки и симптомы раздражения брюшины. У большинст­ва больных в
брюшной полости удается пальпировать болезненное пульсирующее образование, над
которым выслушивается систоли­ческий шум.
Прорыв аневризмы в нижнюю полую вену всегда сопровождает­ся быстро нарастающей
сердечной недостаточностью по правожелудочковому типу. В подобных случаях над
пальпируемым обра­зованием часто определяется систолическое дрожание ("кошачье
мурлыканье").
Лечение: хирургическое. Выполняют резекцию аневризмы брюшной аорты с последующим
ее протезированием. При больших
аневризмах аорты стенки аневризматического мешка интимно спая­ны с окружающими
тканями, в связи с чем его удаление сопряжено с опасностью повреждения крупных
вен (нижняя полая, подвздош­ные), кишки, мочеточника. В этих случаях объем
операции сводится к вскрытию аневризматического мешка, удалению из него
тромботических масс и протезированию аорты .
Аневризмы периферических артерии бывают нетравматическими и травматическими.
Этиология: наиболее частыми причинами нетравматических аневризм являются
атеросклероз и сифилис.
Травматические аневризмы, которые называют также ложными, образуются после
огнестрельных и колотых ранении, реже -- вслед­ствие тупой травмы. Их развитие
возможно при узком раневом ка­нале, небольшой зоне поражения мягких тканей,
прикрытии ране­вого отверстия кожей или мягкими тканями. В этих условиях
из­ливающаяся из стенки поврежденного сосуда кровь скапливается в окружающих
тканях, расслаивая их, и возникает периартериальная пульсирующая гематома.
Образующиеся в ней сгустки оттесня­ются струей артериальной крови к периферии,
спрессовываются и впоследствии организуются, в результате чего образуется
соединительнотканная капсула. Пульсирующая гематома таким образом превращается в
ложную аневризму аорты.
Патологическая анатомия: различают три основных типа травматических аневризм:
артериальные, артериовенозные и комбинированные .
Артериальная аневризма имеет аневризматический мешок, со­общающийся с просветом
артерии. Артериовенозная аневризма является следствием одновременного
повреждения артерии и вены, которое приводит к образованию либо артериовенозного
свища, либо промежуточной аневризмы. При комбинированных аневриз­мах наблюдают
сочетание указанных видов аневризм. При длитель­ном существовании
артериовенозной аневризмы наступают значи­тельные изменения стенки приводящей
артерии, проявляющиеся в истончении мышечного слоя, фрагментации и очаговой
деструкции внутренней эластической мембраны, гиперэластозе адвентиции, что
обусловливает увеличение диаметра артерии. В стенке вены, от­ходящей от
аневризмы, напротив, происходит гипертрофия мышеч­ной оболочки и развитие
внутренней эластической мембраны. Эти изменения иногда ведут к значительному
увеличению калибра вены.
Патогенез: артериовенозные и комбинированные аневри