стречаются кровоизлияния в суставы
и в органы грудной и орюшной полости, гематурия. Частота и объем  крово-
излияний зависят от тяжести течения  заболевания,  которая  определяется
уровнем дефицита фактора. Распознаванию заболевания помогает хорошо соб-
ранный анамнез (кровоточивость у мужчин по материнской линии), коагулог-
рафическое исследование крови (удлинение времени свертывания  и  времени
рекальцификации плазмы, нарушено тромбопластинообразование, определяется
дефицит факторов VIII, IX или XI). Дифференцируют с  другими  геморраги-
ческими диатезами, которыми страдают и девочки, при этом опредляется де-
фицит других факторов крови. Важна перекрестная цроба: при добавлении  к
исследуемой крови 0,1  объема  крови  здорового  человека  нормализуется
свертывание крови у больных гемофилией.
   Неотложная помощь заключается в возмещении недостающего фактора свер-
тывания и должна начинаться с первых проявлений кровоточивости. Замести-
тельная терапия показана только при кровотечении, кровоизлиянии в суста-
вы и полости, включает введение плазмы (в сутки не более 25 мл/кг),  ан-
тигемофильных препаратов  (антигемофильная  плазма  внутривенно  струйно
10-15 мл/кг в сутки в 2 приема и антигемофильный глобулин - криопреципи-
тат - 10-15 ЕД/кг в сутки струйно), прямое переливание крови (но  не  от
матери), а также переливание свежецитратной крови, хотя эффект последней
меры недостаточен. Вводят ингибиторы фибринолиза (5% раствор аминокапро-
новой кислоты - 5-6 мл/кг в сутки). Гемостатические средства  вводят  до
полной остановки кровотечения, при кровоизлиянии в суставы лечение необ-
хоидмо начать в первые 2-3 и - на фоне лечения антигемофильными препара-
тами аспирируют кровь из полости сустава с последующим введением  в  нее
гидрокортизона и иммобилизацией сустава на 1 - 2 дня.
   Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.
   Тромбоцитопения,  тромбоцитопатия  обусловлены  нарушением  продукции
тромбоцитов (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге уменьше-
но) или усилением их деструкции (при этом  количество  мегакариоцитов  в
костном мозге нормальное или увеличенное), а также неправильным их расп-
ределением (тромбоцитопения на фоне  спленомегалии  различного  генеза).
Следует помнить о  существовании  тромбоцитопатий  вследствие  нарушения
ферментной активности тромбоцитов (тромбастения Гланцмана). У детей чаще
всего встречается тромбоцитопеническая пурпура иммунологического  проис-
хождения в виде острого, реже хронического течения. В  анамнезе  за  2-3
нед до начала заболевания отмечается ОРВИ, краснуха, корь, ветряная  ос-
па, прием медикаментов (сульфаниламиды и др.). Характерны  беспорядочные
геморрагические высыпания различных размеров, кровоточивость,  возникаю-
щие спонтанно либо после незначительной травмы. Особенно много кровопод-
теков на коже под местами, где создается давление (в области таза, груд-
ной клетки, сгибательной поверхности конечностей).  Поражение  слизистой
оболочки вызывает кровотечение из носа, рта и десен,  желудочнокишечного
тракта, мочеполовой системы (у девочек старшего возраста возможна менор-
рагия). Гематомы в глубоких мышцах не наблюдаются.  Печень  и  селезенка
нормальных размеров, реже незначительно  увеличены.  При  самых  тяжелых
формах тромбоцитопении с содержанием тромбоцитов 5000 в 1  мкл  крови  и
меньше возможно кровоизлияние в головной мозг, субарахноидальное  прост-
ранство, спинной мозг, внутренние органы.  В  крови  снижено  количество
тромбоцитов, срок жизни  их  укорочен,  анемия  развивается  только  при
сильных кровотечениях, наблюдается эозинофилия. Дифференциальный диагноз
производят с лейкозом, апластической анемией, гиперспленизмом,  септице-
мией, вторичной тромбоцитопенией (системная красная волчанка, изоиммуни-
зация или лимфопролиферативные процессы).
   Неотложная помощь. В легких случаях заболевания происходит спонтанное
обратное развитие геморрагического синдрома.  В  более  тяжелых  случаях
назначают преднизолон из расчета 1-3 мг/кг в течение 34  нед  (уменьшает
тенденцию к  кровотечению,  предотвращает  кровоизлияние  в  мозг).  При
больших кровопотерях показано переливание тромбоцитной  массы  (5-6  млн
тромбоцитов в 1 мл) или тромбоцитной взвеси (2-3 мл тромбоцитов в 1  мл)
в количестве 50-100-150 мл. При внутричерепных кровоизлияниях, непрекра-
щающемся кровотечении и угрозе большой кровопотери - экстренная госпита-
лизация в хирургический стационар для спленэктомии.
   Госпитализация - в терапевтический (гематологический) стационар.
   Геморрагический васкулит -  полиэтиологическое  токсико-аллергическое
заболевание сосудистой системы. Встречается в любом возрасте.  Возникно-
вению его, как правило, предшествуют инфекция, пищевая или медикаментоз-
ная аллергия, охлаждение, вакцинация.  Клиническая  картина  обусловлена
системным поражением микроциркуляторного русла, что проявляется  в  виде
лихорадки, пурпуры, ангионевротического отека. В зависимости от  локали-
зации геморрагических высыпаний различают абдоминальную, гломерулонефро-
тическую, полиартрическую, кожную и смешанные формы. По течению геморра-
гический васкулит может быть острым, подострым и рецидивирующим. Заболе-
вание начинается остро симметричными геморрагическими высыпаниями с пре-
имущественной локализацией на ногах и руках, ягодицах,  боковых  поверх-
ностях живота, припухлостью суставов, расположенных  близко  к  областям
высыпаний; последние симметричны, красного цвета, затем обретают  багро-
во-синюю окраску. В основе абдоминального синдрома  лежат  множественные
геморрагии в стенку кишки, брыжейку, брюшину. Картина абдоминальной  ка-
тастрофы дополняется кровавой рвотой и кровавым  стулом.  При  поражении
почек бывает гематурия различной  выраженности.  Бурно  протекает  редко
встречающаяся молниеносная форма с крупными,  сливающимися  между  собой
кровоизлияниями синевато-багрового цвета, иноща с некротическими  участ-
ками на коже. При геморрагическом васкулите не  бывает  кровотечений  из
носа и полости рта, а время кровотечения и свертывания крови,  ретракция
кровяного сгустка и количество тромбоцитов бывают в пределах нормы. Диф-
ференциальный диагноз проводят с острым аппендицитом, кишечной  проводи-
мостью, васкулитом на фоне других заболеваний  (узелковый  периартериит,
системная красная волчанка и т.д.).
   Неотложная помощь. Строгий  постельный  режим,  диета  с  исключением
экстрактивных и возбуждающих веществ, антигистаминные препараты  (димед-
рол - 1% раствор: детям до 6 мес - 0,2 мл, 7-12 мес - 0,5 мл, 1-2 лет  -
0,7 мл, 3-9 лет - 1 мл, 10-14 лет - 1,5 мл. повторять через 8 ч; супрас-
тин - 2% раствор: до 1 года - 0,25 мл, в возрасте 1-2 лет - 0,3 мл,  3-4
лет - 0,3 мл, 5-6 лет - 0,4 мл, 7-9 лет - 0,5 мл,  10-14  лет  -  0,75-1
мл), хлорид или глюконат кальция - 1-5 мл 10: раствора внутривенно;  ас-
корбиновая кислота - 0,5-2 мл 5% раствора; рутин:  детям  до  1  года  -
0,0075 г, 1-2 лет - 0,015 г, 3-4 лет - 0,02 г, 5-14 лет - 0,03 г в  сут-
ки. При абдоминальной и почечной формах обязательно применяется  предни-
золон из расчета 1-3 мг/кг до исчезновения клинических проявлений  забо-
левания, после чего дозу снижают.. При молниеносной форме вначале  внут-
ривенно вводят гидрокортизон - 50-100 мг в сутки в 10% растворе глюкозы,
затем переходят на введение преднизолона. При прогрессирующей анемии по-
казаны введение отмытых эритроцитов, эритроцитной массы или дробные  пе-
реливания крови (30-50 мл) с предварительным внутривенным введением  3-5
мл 0,5% раствора новокаина и 10% раствора хлорида кальция  (вводят  мед-
ленно по 2,5-5 мл детям до 1 года, 5-6 мл - детям 2-4 лет, 8 MJI - детям
до 10 лет, 10 мл - старше 10 лет).
   Госпитализация в терапевтический стационар.
   ЛИХОРАДОЧНЫЕ СОСТОЯНИЯ
   ЛИХОРАДОЧНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ БОЛЕЗНЯХ
   Лихорадка при инфекционных болезнях - один  из  наиболее  характерных
клинических признаков. Многим инфекционным болезням свойственна типичная
температурная кривая. Характер повышения температуры тела,  длительность
лихорадочного периода, периодичность повышения и высота температуры  за-
частую могут быть ключом к правильному распознаванию болезни, хотя  одни
только изменения температуры тела без сопоставления с другими  клиничес-
кими симптомами в ранние пеиоды болезни не могут служить решающим  диаг-
ностическим признаком. В зависимости от дневной разницы  (разница  между
самой высокой и самой низкой температурой в течение дня) различают  нес-
колько типов лихорадок.
   Период повышения температуры может быть  различным  по  длительности.
Для брюшного тифа и бруцеллеза характерно постепенное нарастание  темпе-
ратуры до максимальной в течение нескольких дней. При сыпном тифе, грип-
пе, лихорадке паппатачи, клещевом сыпном тифе Северной Азии, кори и дру-
гих болезнях температура быстро повышается до высоких показателей в  те-
чение суток. Острое начало болезни, когда температура повышается до мак-
симальной в течение нескольких часов, наблюдается при малярии,  возврат-
ном тифе, менингококковой инфекции и т.д. Установить точный диагноз  при
большинстве острых инфекционных болезней в первый день невозможно. Неот-
ложная помощь обычно необходима не столько в связи с повышением темпера-
туры тела, сколько с сопутствующими этому головной болью, рвотой,  озно-
бом, потерей сознания, судорогами и т.д.
   СЫПНОЙ ТИФ. Возбудитель - риккетсии Провацека (Rickettsia  prowazeki)
переносчик инфекции - платяная, а иногда и головная вошь.
   Симптомы. Заболевание начинается остро с повышения  в  течение  суток
температуры до 38-39 ёС. Одновременно появляются упорная головная  боль,
бессонница (эти симптомы сохраняются при отсутствии лечения весь лихора-
дочный период - 17-21 день). Больной, как правило, возбужден, лицо гние-
ремировано и несколько одутловато, сосуды склер инъецированы, конъюнкти-
вы гиперемированы, язык сухой, густо обложен  серовато-коричневым  нале-
том, иногда с трудом высовывается, дрожит. Пульс учащен, отмечается глу-
хость сердечных тонов. На 4-5-й день болезни  одномоментно  на  передней
поверхности живота и груди, боковых отделах шеи и туловища, в поясничной
области, на сгибательной части рук, внутренних и  передних  поверхностях
верхней трети бедер появляется обильная  полиморфная  розеолезно-петехи-
альная сыпь. С 3-4го дня увеличиваются печень и селезенка.  Обращает  на
себя внимание несоответствие между значительной активностью,  вплоть  до
выраженного нервно-психического возбуждения, и  резкой  физической  сла-
бостью больного.
   Дифференциальный диагноз. Сыпной тиф дифференцируют от брюшного  тифа
(см.), гриппа (см.), клещевого сыпного тифа Северной  Азии  (см.),  кори
(см.), малярии (см.), менингококкового менингита (см.),  менингококкемии
(см.), геморрагических лихорадок (см.).
   Неотложная помощь. При гипертермии кладут холодный компресс на  голо-
ву, дают жаропонижающие средства - 0,5 г ацетилсалициловой  кислоты  или
0,25 г амидопирина внутрь, вводят сердечно-сосудистые средства  -  2  мл
10% раствора сульфокамфокаина 2-3 раза в день под  кожно,  внутримышечно
или внутривенно; преднизолон - 20-40 м; внутрь. При  резком  возбуждении
вводят 1 мл 2,5% раствора аминазина внутримышечно.  Этиотропное  лечение
ирвоодят препаратами тетрациклинового ряда внутрь  (тетрациклин,  тетра-
циклина гидрохлорид и окси тетрациклин) по 0,3-0,4 г 4 раза  в  сутки  и
внутримышечно (тетрациклина гидрохлорид по 0,1 г 3 раза в сутки), а так-
же комбинированными препаратами (олететрин и сигмамицин внутрь по 0,25 г
3 раза в сутки и внутримышечно по 0,2 г 3 раза в  сутки),  левомицетином
по 1 г 4 раза в сутки внутрь. При лечении температура снижается на  1  -
3-й день. Отменяют препараты на 2-й день после нормализации температуры.
   При инфекционно-токсическом шоке (падение АД,  резчайшая  тахикардия,
одышка, цианоз, прекращение мочеотделения, нарушения свертывающей-антис-
вертывающей систем крови - геморрагии, кровотечение, кровоизлияния, раз-
витие ДВС-синдрома) производится противошоковая терапия. Больному вводят
внутривенно струйно 150-200 MF преднизолона (за сутки количество введен-
ного преднизолона может составить 5-10 г). Затем последовательно внутри-
венно капельно вводят 2-21/2 л растворов "Трисоль" или "Квартасоль", 400
мл гемодеза, 111 /2 л поляризующей смеси (5% раствор  глюкозы,  12-15  г
хлорида калия, 10000-20000 ЕД 3-4  раза  в  сутки,  2  мл  10%  раствора
сульфокамфокана внутривенно. Антибиотики вводят внутримышечно после  вы-
ведения больного из шока.
   Госпитализация в инфекционное отделение специальным  транспортом  для
инфекционных больных.
   БОЛЕЗНЬ БРИЛЛА - рецидив сыпного тифа.  Болеют  преимущественно  лица
старшей возрастной группы, перенесшие сыпной тиф.
   Симптомы. Болезнь начинается обычно остро с озноба и повышения темпе-
ратуры в течение 1 - 2 дней до 38-39С. Появляются головная боль, бессон-
ница. Больной возбужден, лицо  гиперемировано  и  несколько  одутловато,
склеры инъекцированы. Язык обложен налетом, высовывается с трудом,  дро-
жит. Пульс учащен. На 5-6-й день болезни одномоментно  на  передней  по-
верхности живота и груди, боковых отделах шеи и туловища,  в  поясничной
области, на сгибательной части рук, внутренних поверхностях верхней тре-
ти бедер появляется обильная розеолезно-петехиальная сыпь, увеличиваются
печень и селезенка.
   Дифференциальный диагноз. Болезнь Брилла  дифференцируют  от  сыпного
тифа (см.), гриппа (см.), клещевого сыпного тифа  Северной  Азии  (см.),
кори (см.), малярии (см.), менингококкемии (см.),  менингококкового  ме-
нингита (см.), геморрагических лихорадок (см.).
   Неотложная помощь. При гипертермии кладут холодный компресс на  голо-
ву, внутрь дают 0,5 г ацетилсалициловой кислоты или 0,25 г  аминопирина,
вводят сердечно-сосудистые средства (2 мл 10 раствора  сульфаокамфокаина
под кожу, внутримышечо или внутривенно). При  возбуждении  вводят  1  мл
2,5% раствора аминазина внутримышечно. Этиотропное лечение проводят пре-
паратами тетрациклинового ряда внутрь (тетрациклин, тетрациклина гидрох-
лорид и окситетрациклин) по 0,3 г 4 раза в сутки или внутримышечно (тет-
рациклина гидрохлорид по 0,1 г 3 раза в сутки), а также комбинированными
препаратами (олететрин внутрь по 0,25 г 3 раза в сутки, внутримышечно по
0,2 г 3 раза в сутки), левомицетином - по 1 г 3 раза в сутки,  левомице-
тина сукцинатом - по 1 г 3 раза в сутки внутримышечно.  Температура  при
лечении снижается на 1-3-й день, отменяют препараты на  2-й  день  после
снижения температуры до нормы.
   Госпитализация в инфекционное отделение специальным  транспортом  для
инфекционных больных.
   КЛЕЩЕВОЙ СЫПНОЙ ТИФ СЕВЕРНОЙ АЗИИ. Возбудитель болезни  -  Rickettsia
sibirica. Передается инфекция иксодовыми клещами и характеризуется стро-
гой эндемичностью,  встречается  в  определенных  местностях:  в  Сибири
(Красноярский край. Омская, Новосибирская, Иркутская и  Кемеровская  об-
ласти), на Алтае, Дальнем Востоке и изредка в Средней Азии.
   Симптомы. Болезнь начинается внезапно с повышения температуры тела до
38-39С, головной боли, боли в поясничной области, разбитости. Отмечается
озноб. К моменту развития клинической картины болезни спустя 3-5 дней на
месте укуса клеща развивается первичный аффект - небольшой  плотный  ин-
фильтрат, покрытый темной некротической корочкой  и  окруженный  ободком
гиперемии. Первичный аффект сопровождается развитием лимфангита и регио-
нарного лимфаденита. Лицо больного гиперемировано, склеры и  конъюнктивы
инъецированы, на 45-й день болезни на голове, шее, туловище и  конечнос-
тях, захватывая ладони и стопы, появляется обильная  полиморфная  розео-
лезно-папулезная сыпь, которая сохраняется в течение всего лихорадочного
периода (8-14 дней) и оставляет после себя пигментацию. Размеры печени и
селезенки, как правило, не увеличиваются. С самого начала болезни  отме-
чается относительная, а часто и истинная брадикардия.
   - Диференциальный диагноз. Клещевой сыпной тиф Северной Азии, особен-
но в первые дни болезни, дифференцируют прежде  всего  от  сыпного  тифа
(см.), геморрагических лихорадок (см.), гриппа (см.), малярии (см.), ли-
хорадка паппатачи (см.).
   Неотложная помощь. Больному обеспечивают покой. При ознобе тепло уку-
тывают, дают питье. При гипертермии кладут холодный компресс на  голову,
внутрь дают жаропонижающие средства (0,5  г  ацетилсалициловой  кислоты,
0,25 г амидопирина), вводят сердечно-сосудистые средства (2 мл 10% раст-
вора сульфокамфокаина 2-3 раза подкожно, внутримышечно или внутривенно).
Этиотропное лечение проводят перпаратами  тетраыиклинового  ряда  внутрь
(тетрациклин, тетрациклина гидрохлорид, окситетрациклин)по 0,3-0,4  г  4
раза в сутки или внутримышечно (тетрациклина гидрохлорид по 0,1 г 3 раза
в сутки), комбинированными препаратами (олететрин и сигмамицин по 0,25 г
3 раза в сутки или внутримышечно по 0,2 г 3 раза в сутки); левомицетином
(по 1 г 4 раза в сутки внутрь). Препараты отменяют  на  2-й  день  после
нормализации температуры.
   При инфекционно-токсическом шоке (падение АД,  резчайшая  тахикардия,
одышка, цианоз, прекращение мочеотделения, нарушения свертывающей-антис-
вертывающей системы крови  -  геморрагии,  кровоизлияния,  кровотечения,
развитие ДВС-синдрома) больному вводят внутривенно  струйно  150-200  мг
преднизолона, затем последовательно внутривенно (струйно с переходом  на
капельное введение) 2-21/2 л раствора типа "Трисоль"  или  "Квартасоль",
400 мл гемодеза, 1-11/2 л поляризующей смеси (5% раствор глюкозы,  12-15
л хлорида калия, 10-12 ЕД инсулина), антиферментные  препараты  (контри-
кал, трасилол) по 10000-20000 ЕД 3-4 раза в сутки,  2  мл  10%  раствора
сульфокамфокаина. Антибиотики во  время  противошоковой  терапии  вводят
внутривенно, после выведения из шока назначают внутрь или внутримышечно.
   Госпитализация. Больной подлежит госпитализации в инфекционное  отде-
ление специальным транспортом для инфекционных больных.
   КОРЬ. Возбудитель кори - вирус Polinosa morbillarum.  Болеют  преиму-
щественно дети, но нередко и взрослые, у которых корь  протекает  значи-
тельно тяжелее, чем у детей.
   Симптомы. Болезнь начинается с катарального периода длительностью 3-4
дня: повышения температуры  тела,  которая  в  течение  суток  достигает
38-39С,  и  одновременного  появления  катаральных  явлений  (насморк  с
обильным гнойным отделением, кашель с мокротой, конюънтивит  с  гнойными
выделениями и светобоязнь). В катаральном периоде  и  периоде  высыпаний
сохраняется высокая температура. Лихорадка постоянная, колебания  темпе-
ратуры утром и вечером незначительны. Со 2-3го дня болезни на  слизистой
оболочке щек, обычно в области малых коренных зубов, появляются  белесо-
ватые участки приподнятого и отрубевидного слущивающего эпителия  (симп-
том Филатова - Коплика). Этот ранний признак кори,  которого  не  бывает
при других заболеваниях, сохраняется в среднем 2-4 дня. Вслед  за  ката-
ральным периодом начинается период высыпания. Для кори характерна  круп-
нопятнистая паулезная сыпь с наклонностью к слиянию, которая  появляется
на 3-4-й день болезни в начале на лице, а  затем  последовательно  расп-
ространяется на шею, туловище и конечности. Снижение температуры  наблю-
дается обычно на 5-7-й день от начала высыпания.
   Дифференциальный диагноз. Кровь дифференцируют от краснухи, скарлати-
ны, сыпного тифа (см.), гриппа (см.). При краснухе возникают  наибольшие
диагностические затруднения. Проявления ее сходный клинической  картиной
кори. Дифференциально-диагностическим признаком краснухи является увели-
чение заднейшейных, затылочных, околоушных и других лимфатических узлов,
отсутствие симптома Филатова - Коплика. Для скарлатины характерно раннее
(в первые 2 сут болезни) появление мелкоточечной сыпи  на  розовом  фоне
кожи и быстрое ее распространение по всему  телу.  Естественные  склад