тся признаки двустороннего
сакроилеита; субхондральный остеосклероз, неровность суставных
поверхностей, расширение, а затем сужение суставных щелей.

В большинстве случаев поздняя стадия болезни Бехтерева диагностируется
спустя 8-10 лет от нача ла заболевания, но в некоторых случаях, особенно у
жен щин, и значительно позже (через 15-20 лет).

В поздней стадии заболевния, как правило, боли в пояснично-крестцовом
отделе не беспокоят, поскольку в этом отделе уже развился анкилоз.

Анкилозы реберно-позвоночных суставов обусловливают ограничение экскурсии
грудной клетки. Возникает одышка, особенно после еды, поскольку дыхательная
экскурсия совершается за счет диафрагмы.

При объективном исследовании обращает на себя внимание изменение осанки.
Чаще всего наблюдаются кифоз или кифосколиоз грудного отдела позвоночника,
гиперлордоз шейного отдела, сглаженность поясничного лордоза. Имеет место
выраженная атрофия прямых мышц спины: больной передвигается, широко
расставляя ноги, совершая качательные движения головой (рис. 22).

Раннее развитие деформации позвоночника у больных, по-видимому, связано с
тем, что воспалительный процесс возникает не одновременно в различных
сегментах позвоночника. а чаще всего с одной стороны, захватывая в
дальнейшем новые участки. В результате поражения передних продольных связок
и последующего их уплотнения происходит сгибание позвоночника вперед.
Одностороннее поражение боковых связок приводит к развитию сколиоза. В тех
случаях, когда в первую очеред поражаются боковые связки позвоночника, а
передние длительное время остаются интактными, возникает другой тип
изменения формы позвоночника, описанный A. Strumpell, - ригидный. При этом
спина доскообразная. Обращает на себя внимание уплощение грудной клетки:
она находится как бы в положении глубокого вдоха.

Наличие синдесмофитов всех отделов позвоночника приводит к полной
неподвижности его, ограничению экс курсии грудной клетки, уменьшению объема
легких, поло-

9"

                      --------------------------------

[Image: Чепой12.jpg]

Рис. 23. Анкилоз к рестцово-подвздо ш -ных сочленений в поздней стадии
болезни Бехтерева (а). Синдесмофиты грудного отдела поз-виничника в поздней
стадии болезни Бехтерева (б).

жительным симптомам Богданова, Макарова и др. При поражении шейного отдела
позвоночника боли носят упорный характер, усиливаются при движении в

                      --------------------------------

г " .. ; позвоночнике. Наблюдаются явления окципитальнои или

плечевой невралгии, боли в области сердца, приступы удушья и мышечные
судороги. Поражение шейного и верхнегрудного отделов чаще сочетанное, но
может быть и изолированным.

Хотя шейный отдел позвоночника поражается на поз-. днем этапе, у некоторых
больных процесс может быстро ' прогрессировать и в течение нескольких лет
образуются синдесмофиты. Боли возникают главным образом при движении или
ночью в результате нахождения продолжительное время в одном положении. При
пальпации определяется болезненность в области затылочных ямок, а также
задней группы шейных мышц. Образование син-десмофитов сопровождается
мучительными болями, появляются головная боль, головокружение. Периодически
повышается артериальное давление. Осанка становится типичной (так
называемая поза просителя). Движения во всех направлениях затруднены, и
больной вынужден поворачиваться всем телом, чтобы посмотреть в сторону.
Расстояние от подбородка до рукоятки грудины сокращается до 4-б см (норма
18-22 см). Самопроизвольное смешение шейных позвонков - редкое осложнение,
вызывающее сильную боль в шейном отделе, которая распространяется на
затылочную и нисочную части головы.

На рентгенограммах в поздней стадии болезни Бехтерева выявляется частичный
или полный анкилоз крестцо-во-подвздошных суставов, оссификация фиброзного
кольца, прежде всего на уровне Т\ц и L[AMP]brvbar;, склерозирование
покровных пластинок и неровность их контуров, изменение формы тел позвонков
и межпозвонковых дисков, реже деструкция краев тел позвонков-дисцит (рис.
23).

Спондилодисцит может наблюдаться и в ранней стадии заболевания, охватывая
несколько позвонков. У таких больных редко обнаруживают синдесмофиты. В
этих случаях дифференциальная диагностика затруднена и болезнь Бехтерева
легко спутать с инфекционным спондилитом. Начало дисцита совпадает с
тяжелой физической работой, перенапряжением. Больные отмечают при движении
острые боли, которые стихают в состоянии покоя. На рентгенограмме
определяются сжатие передней части покрывающей пластинки и деструкция.

При гаммасцинтиграфии с 9J" Те выявляется картина, характерная для болезни
Бехтерева. Наши наблюдения показали интенсивное поглощение ""'Tc на всем
протяжении позвоночника, крестцово-подвздошных суставов,

                      --------------------------------

гребешков подвздошных костей. Усиленное поглощение указанных изотопов
связано с новообразованием костей (остеобластический процесс), поскольку в
этой стадии воспалительные признаки в позвоночнике отсутствуют (рис. 24).
При этой форме обычно нет резкого снижения трудоспособности, больных
переводят на легкую работу.

Ризомелическая форма болезни Бехтерева встречается в 17-18% случаев и
характеризуется развитием спондилоартрита и сакроилеита, а также поражением
плечевых и тазобедренных суставов. При вовлечении в процесс только плечевых
суставов течение болезни благоприятное. Нарушение функции происходит
исключительно редко. В таких случаях, помимо болей в спине, отмечаются боли
в плечевых суставах, возникающие преимущественно при движении, физической
нагрузке. Боли охватывают весь плечевой пояс. При пальпации определяются
болезненность в области пораженного сус-тава, иногда повышение местной
температуры и при-

                      --------------------------------

[Image: Чепой13.jpg]

^:). Рентгенограмма тазобедренных суп-авов больного болезнью Бехтерева.

 СубхОНДральныЙ остеосклероз, очаговый остеопороз головки бедренной кости.
                          сужение суставных щелей.

пухлость. Обычно артрит плечевых суставов нестойкий и не приводит к
ограничению функции, но у некоторых больных развивается хронический артрит
с резкой атрофией мышц и ограничением движений.

У большинства больных тазобедренные суставы поражаются одновременно с
позвоночником или некоторое время спустя. Ризомслическую форму болезни
Бехтерева трудно диагностировать, если поражение тазобедренных суставов
предшествует патологии позвоночника. При этом симптоматика скудная,
отчетливые признаки воспаления отсутствуют. Больные жалуются на боли в
тазобедренном суставе (чаще всего при движении, ходьбе), иррадиирующие в
пах, бедро, а иногда и в коленный сустав. Сначала боли рецидивируют при
физическом перенапряжении, в дальнейшем становятся продолжительными или
постоянными и более интенсивными. Сравнительно часто заболевание начинается
с изолированного одностороннего коксита. Ограничение движений в
тазобедренном суставе наступает рано, сначала из-за болей, затем в
результате мышечных контрактур. Образование контрактур и вовлечение в
процесс сухожилий вызывают ограничение ротационных движений в тазобедренном
суставе.

                      --------------------------------

Нередко коксит при болезни Бехтерева на протяжении нескольких лет
развивается без отчетливых клини-. ческих признаков. У 50 % больных он
сочетается с поражением коленных суставов. В отличие от ревматоидного
поражения суставов коксит при болезни Бехтерева значительно реже приводит к
грубым деструктивным изменениям (рис. 25).

При рентгенографическом исследовании выявляются различные изменения,
зависящие от стадии и давности болезни. В ранней стадии процесса на
рентгенограммах выявляется незначительный остеопороз. Однако в отличие от
ревматоидного артрита узурация краев суставных поверхностей наблюдается
значительно реже. Для болезни Бехтерева более характерно раннее развитие,
продуктивных изменений. Уже в начальной стадии нередко на рентгенограмме
можно обнаружить уплотнение хрящевой ткани сустава, субхондральный
остеосклероз, краевые остеофиты. Суставные щели суживаются в поздней стадии
заболевания. Важно отметить, что у большинства больных с поражением
тазобедренных суставов анкилозирование происходит без предшествующей
деструкции костно-хрящевой ткани. В процессе длительного наблюдения за
больными удалось установить, что в области тазобедренных суставов на фоне
почти нормальной костной структуры и формы суставной щели хрящ ;

постепенно уплотняется. Вначале склерозирование (осси-фикация) происходит
по наружному краю суставных поверхностей, затем процесс распространяется по
направлению к центру. Через 2-3 года на рентгенограмме выявляется полный
анкилоз сустава. Такой вид анкилоза не встречается при других болезнях
суставов.

Периферическая форма болезни Бехтерева характеризуется поражением
крестцово-подвздошных суставов, различных отделов позвоночника и
периферических суставов.

У большинства больных (60,8 %) воспаление суставов предшествует поражению
позвоночника. В '/з случаев рецидивы кратковременного артрита продолжаются
от 2 до 5 лет, а затем в патологический процесс постепенно вовлекается
позвоночник. У '/з больных поражение позвоночника предшествует развитию
артрита.

В большинстве случаев (в отличие от ризомеличе-ской формы заболевания)
артрит имеет доброкачественное, рецидивнрующес течение. Как правило, первая
атака артрита непродолжительная, чаще всего от 2 нед до

                      --------------------------------

2 мес. Исключительно редко - до 1 года. В дальнейшем рецидивы могут
учащаться, и через 3-5 лет у 30 % больных течение болезни становится
хроническим. У 30 % больных течение сохраняется рецидивирующим, а у 40%
артрит излечивается.

Рентгенологически обнаруживаются изменения в крестцово-подвздошных суставах
и различных отделах позвоночника, идентичные изменения при центральной
форме, в зависимости от давности болезни и сроков вовлечения позвоночника в
патологический процесс.

Рентгенологические изменения редко выявляются в пораженных суставах.
Например, такой симптом, как ^зурация, столь характерный для ревматоидного
артрита, обнаружен нам-и лишь в единичных случаях. Так же редко выявляется
остеопороз.

Скандинавская форма болезни Бехтерев;! встречается редко. Для нее
характерно развитие артрита суставов кистей, подобно ревматоидному
поражению. Но артрит имеет более благоприятное течение, не сопровождается
выраженными экссудативными изменениями и деструктивными процессами. Диагноз
можно точно установить только в тех случаях, когда поражения
крест-цово-подвэдошных суставов или позвоночника характерны для болезни
Бехтерева.

Болезнь Бехтерева у женщин встречается значительно реже (8-10%), чем у
мужчин.

Наши длительные наблюдения за 54 женщинами позволили выявить некоторые
особенности начала, клинических проявлений и течения болезни Бехтерева.

Течение болезни у большинства медленно прогрессирующее. Деформация
позвоночника возникает очень поздно. Сравнительно поздно выявляются
изменения на рентгенограмме.

Изменения в области крестцово-подвздошных суета BOB обнаруживаются в
поздние сроки и их очень трудно интерпретировать, поскольку у многих женщин
остаются различной степени выраженности изменения указанных суставов
вследствие родов. Несмотря на то, что у /з больных давность заболевания
была больше 10 лет, анкилоз крестцово-подвздошных суставов выявлен только у
5 больных. Сравнительно поздно возникают изменения также в грудном отделе
позвоночника.

Юношеская форма болезни Бехтерева. Клиническая картина имеет ряд
особенностей, которые необходимо учитывать при дифференциации от
ревматоидного артрита.

Q5

                      --------------------------------

Артрит нижних конечностей выявляется у Л больных Признаки воспаления в
суставах слабо выражены и имеют нестойкий характер. У части больных
поражены

периартикулярные ткани.

Для юношей характерно начало заболевания с поражения 1-2 крупных суставов,
особенно часто тазобедренных Коксит длительное время может протекать
изолированно, признаки общего воспаления отсутствуют. Заболевание медленно
прогрессирует, симптомы поражения позвоночника мало выражены,
продолжительное время сохраняется функция позвоночника.

При наличии стойкого артрита (более 4 мес) на рентгенограмме можно
обнаружить небольшие деструктивные изменения: субхондральный остеопороз,
костные кисты, редко узурацию.

Начало и течение болезни Бехтерева в детском возрасте имеют ряд
особенностей, что затрудняет диагностику. Первыми симптомами являются
болезненность связок и сухожилий, ирит, поражение аорты.

Как указывают большинство авторов, болезнь Бехтерева в детском возрасте
очень трудно диагностировать. Часто заболевание начинается с
рецидивирующего поражения суставов нижних конечностей, особенно коленных
суставов. Ремиссия артрита длится от нескольких месяцев до нескольких лет.
Как правило, повторный приступ артрита возникает после какой-либо острой
инфекции (грипп, ангина, переохлаждение, физическое перенапряжение,
травмы). Крестцово-подвздошные суставы позднее вовлекаются в патологический
процесс. Боли в позвоночнике длительное время носят периодический характер.
Рентгенологические изменения крестцо-во-подвздошных суставов трудно оценить
из-за возрастных изменений скелета, обусловленных ростом.

У большинства больных активность процесса низка:

наблюдаются умеренные боли в позвоночнике и суставах незначительная
припухлость, небольшое повышение СОЭ, положительная проба на СРВ, ДФА и др.

Нарушение осанки больного и ограничение подвижности позвоночника наступают
сравнительно поздно (спустя 15-25 лет). Необходимо подчеркнуть, что
поражение суставов, как крупных, так и мелких, при болезни Бехтерева у
детей не сопровождается какими-либо существенными рентгенологическими
изменениями.

Форма с висцеральными поражениями. С целью интерпретации изменений
внутренних органов,

                      --------------------------------

возникающих при болезни Бехтерева, определения возможной активации болезни
и решения вопроса о трудоспособности больного считаем необходимым выделить
висцеральную форму этого заболевания.

Наши наблюдения позволили выявить различной выраженности и
продолжительности поражения сердца, аорты почек и глаз у 25 % больных.
Наиболее выраженные изменения отмечены в аорте и почке (амилоидоз).

Поражение аорты наблюдается как при центральной, так и при периферической
форме болезни Бехтерева. Однако пороки сердца и перекардит встречаются чаще
у больных с поражением периферических суставов. Клиническая картина этих
поражений обычно стертая.

Сравнительно часто возникает почечная колика, хотя только у 5% больных
выявляется протеинурия или гематурия- Почечная колика при болезни Бехтерева
наблюдается примерно в 4 раза чаще, чем при ревма-тоидном полиартрите.
Возникновение ее в отсутствие у части больных каких-либо изменений в моче
заставляет думать, что она является следствием механических и спастических
нарушений, вызванных патологическими изменениями позвоночника. Однако это
только предположение. В таких случаях при биопсии почек выявляются
изменения типа гломерулонефрита. Цилиндрурии и бактериурии, как правило, не
отмечается.

Патологию глаз при болезни Бехтерева принято разделять на первичную и
вторичную. К первичным поражениям относят склериты, эписклериты, увеиты,
ириты, иридоциклиты, реже хориоидиты, ко вторичным - после-воспалительные
процессы: кератит, катаракту и значительно реже наблюдающиеся перфоративные
склерома-ляции и некротизирующие узелковые склериты. Примерно у 8-11 %
больных глазные симптомы появляются за несколько лет до признаков поражения
позвоночника и других суставов.

Патология глаз не находится в определенной связи с активностью, стадией и
формой заболевания, хотя ирит и иридоциклит чаще всего возникают в период
обострения заболевания. Описаны поражения, протекающие по типу
пластического токсического иридоциклита с образованием спаек зрачкового
края радужки, сужением и помутнением хрусталика, а также полной потерей
зрения одного глаза. Увеит может привести к помутнению хрусталика и реже к
помутнению стекловидного тела, а си-нехии могут служить причиной глаукомы.

                      --------------------------------

Лабораторные исследования. При общем клиническом исследовании крови
обращает на себя внимание в основном увеличение СОЭ иногда задолго до
начала заболевания. Однако при центральной форме заболевания на протяжении
многих лет СОЭ может оставаться в норме.

Необходимо учитывать, что нормальные показатели СОЭ еще не говорят о
ремиссии заболевания. Нами нередко наблюдались больные, у которых имелся
выраженный болевой синдром в позвоночнике, признаки сино-вита коленных
суставов, а СОЭ была в пределах нормы. Относительно часто обнаруживается
гипохромная анемия со снижением содержания гемоглобина до 66- 83 г/л
(10-30% больных). Причины развития анемии при этом заболевании в настоящее
время неизвестны.

Для ранней диагностики болезни Бехтерева определенную ценность представляет
ряд биохимических реакций: определение содержания общего белка,
глобу-линовых фракций, фибриногена, аминовая реакция, проба на СРВ и др.

При умеренной или высокой активности болезни Бехтерева повышается
активность некоторых лизосомальны\ ферментов (кислая фосфатаза, кислая
гиалуронидаза, протеиназа, дезоксирибонуклеаза и др.).

Отмечается также повышение активности лактатде-гидрогеназы, трансаминаз,
глутаминпировиноградной, щавелевоуксусной и .холиновой эстераз в сыворотке
крови и синовиальной жидкости. Активность указанных ферментов в
синовиальной жидкости и в сыворотке крови повышается в одинаковой степени.

В период активации болезни Бехтерева, особенно при периферической форме,
снижается уровень гликозамино-гликанов в сыворотке крови.

Таким образом, из лабораторных данных наибольшее значение для диагностики
болезни Бехтерева имеют повышение СОЭ, положительная проба на СРБ,
повышение активности лизосомальных ферментов.

Единственный иммунологический показатель при болезни Бехтерева HLA В-27
имеет большое значение для диагностики заболевания. Этот антиген
обнаруживается у 90 % больных болезнью Бехтерева и значительно реже
(20-40%) при других заболеваниях, характеризующихся воспалением
крестцово-подвздошных суставов (псориаз, болезнь Рейтера и др.). Названный
антиген встречается у 4-8 % здоровых лиц.

                      --------------------------------

Радионуклидное исследование. Использование при болезни Бехтерева
радиоактивного исследования с применением растворов радиоактивных веществ
оказывает большую помощь при ранней диагностике и дифференциальной
диагностике заболеваний позвоночника и суставов, позволяет уточнить степень
активности местного воспалительного процесса, выявить участки поражения
позвоночника или суставов в отсутствие клинических признаков
воспалительного процесса, объективизировать оценку динамики патологического
процесса.

При центральной форме болезни выявлены изменения в области
крестцово-нидвздошных сочленений и в позвоночнике как в ранней, так и в
поздней стадии патологи-

_а*_____________________ 99

                      --------------------------------

ческого процесса. Для начальной стадии сакроилеита характерно умеренное
поглощение препарата на протяжении крестцово-подвздошных сочленений.
Скопление препарата происходит диффузно не только в области суставов, но и
в более глубоких участках подвздошных костей и крестца. Концентрация "'"Те
при этом в 2-3 раза выше, чем в контрольной группе. Одновременно
наблюдается повышение концентрации ""Чс и в области Liv-Lv-Si хотя и в
меньшей степени, чем в крестцово-подвздошных сочленениях.

На сцинтиграмме грудного и поясничного отделов позвоночника в ранней стадии
болезни Бехтерева отмечу ются нечетк