------------

живают диффузный фиброз легочной ткани, кистозные

образования, реже бронхоэктазии.

При функциональном исследовании легких выявляется различной выраженности
нарушение легочного дыхания, которое опережает понуление изменений на
рентгенограммах ("склеродермическое легкое"). Как показали исследования
многих авторов, уже в ранней стадии болезни независимо от клинической формы
отмечаются низкие величины жизненной емкости легких. Одновременно
вследствие снижения растяжимости легких и увеличения остаточного объема
возрастает бронхиальное

сопротивление.

При компьютерной томографии достоверные признаки фиброзирующего альвеолита
выявляются значительно чаще, чем при рентгенологическом исследовании
[Га-шин О. Т. и др., 1985].

Кардиальная патология встречается у 55- 90 % больных. Изменения возникают
преимущественно в миокарде (первично-некоронарогенный кардиосклероз,
который может служить причиной развития сердечной недостаточности). По
данным Н. Н. Уваровой и соавт, (1985), в начальной стадии болезни
воспалительные изменения в миокарде обнаружены у 80,7%, в сочетании с
вальвулитом митрального клапана-у 46,8 % больных. В поздней стадии болезни
сердечная недостаточность может наступать вследствие тяжелого поражения
легких, которое, по данным некоторых авторов, развивается у 72,2% больных
ССД [Уварова Н. Н. и др., 1985].

Реовазографическое исследование выявляет снижение кровотока преимущественно
верхних конечностей, а в поздней стадии признаки капиллярной недостаточ-'
нести.

Рентгенологически обнаруживается нарушение функции пищевода (снижение
кинетики до атонии) и проходимости вплоть до образования сужений в его
нижней трети. Наблюдаются также замедление эвакуации и застойные явления.

Кишечный синдром может приобрести острый характер, что нередко ошибочно
диагностируется как острый живот.

Почечный синдром также нередко встречается у больных ССД, хотя в
большинстве случаев протекает доброкачественно. В первое время определяется
гема-турия. а затем появляется цилиндрурия, в поздней стадии может
развиться почечная недостаточность. Леталь-

                      --------------------------------

ныи исход чаще всего наступает вследствие поражения почек.

Сосудистые нарушения служат основной причиной развития склеродермической
нефропатии. Нарушение функции почек соответствует ультраструктурным
признакам поражения микроциркуляторного русла (деструкция эндотелиоцитов,
ретикуляция их цитоплазмы).

По характеру клинических проявлений и прогресси-рования болезни различают
три варианта тече ни я системной склеродермии: 1) острое течение
характеризуется быстрым (в течение года) развитием выраженных фиброзных
поражений различных органов и систем, часто приводящих к летальному исходу;
2) При подостром течении наблюдаются поражение кожи (отек, индурация),
артрит, полисерозит, миозит, висцерит;

3) хроническому течению свойственно развитие вазомоторных нарушений
(болезнь Рейно) с последующим поражением кожи, околосуставных тканей,
костной ткани (остеолиз) и др.

Лабораторные исследования в дебюте выявляют различные отклонения только у
'/а-^з больных. Увеличение СОЭ в пределах 30-50 мм/ч может иметь место у 70
% больных. Отмечаются увеличение содержания аг- и у-глобулинов, наличие
антинуклеар-ного фактора.

Гистологическое исследование б и о п татов кожи. Обнаруживаются клеточная
инфильтрация с увеличением количества мононуклеаров, отек, фибро
бластическая пролиферация, фибриноидные изменения. При биопсии синовиальной
оболочки выявляются пери васкулярная клеточная инфильтрация, фиброз и
склероз

сосудов,

Диагностика и дифференциальная диагностика. В дебюте, а также при атипичной
форме заболевания диагностика слеродермии значительно затруднена. Кроме
особенностей клинического воспаления суставов, необходимо учитывать
возможность поражения других органов.

Основными диагностическими критериями склеродер-мического артрита являются:
1) постепенное начало с развитием характерной клинической картины поражения
кистей. 2) маловыраженный воспалительный процесс в суставах; 3) натянутость
и сглаженность кожи, атрофия мышц, ограничение движений; 4) поражение кожи
лица. шеи (отечность, утолщение и уплотнение с наличием

но

                      --------------------------------

зон гипер- и депигментации); 5) поражение пищевода (нарушение функции,
сужение в нижнем отделе); 6) фиб-розно-кистозное поражение легких с
последующим разви тием бронхоэктазий; 7) наличие антинуклеарных антител в
крови; 8) характерные гистологические изменения в биоптатах кожи: слабая
воспалительная реакция, отек, фибробластическая пролиферация.

Развитие симметричного воспаления суставов кистей в отсутствие четких
признаков поражения кожи обусловливает трудности при дифференциации от
ревматоид-ного артрита. При последнем наблюдаются общая утренняя
скованность, ревматоидный фактор в крови. В начальной стадии следует
отличать от болезни Рейно, при которой отсутствуют клинические и
лабораторные признаки воспаления.

Проводя дифференциальную диагностику ССД, следует учитывать такие
проявления патологии внутренних органов, как поражение легких с характерной
клинико-рентгенологический картиной, склеродермический мио-кардиосклероз,
поражение пищевода (эзофагит), почек (нефрит, склеродермическая почка).

Лечение. Недостаточная изученность патогенеза болезни не позволяет
проводить специфическую терапию. Лечение должно быть комплексным,
систематическим, этапным. Принято считать, что наилучшим лекарственным
средством, обладающим в определенной степени патогенетическим действием,
является D-пеницилламин. Препарат способен ингибировать интра- и
интермолекулярные связи коллагена, тормозит его образование и созревание.
При назначении D-пеницилламина наблюдается обратная динамика симптомов
поражения суставов, кожных покровов (уменьшение отека, индурации и
пигментации кожи), а также симптомов поражения внутренних органов (сердце,
желудочно-кишечный тракт). Препарат назначают по 150-250 мг в сутки в
течение 15-20 дней. В дальнейшем дозу постепенно увеличивают до 1800 мг в
сутки. Больные продолжают принимать D-пеницилламин до подавления признаков
активности и прогрессирования ССД. Впоследствии дозу уменьшают до
поддерживающей (300-600 мг в сутки). Хотя препарат вызывает много побочных
явлений, он дает хороший стойкий лечебный эффект, поэтому его применяют при
тяжелых, быстро прогрессирующих формах заболевания. Среди побочных явлений
отмечаются:

аллергическая сыпь, диспептические явления, лихорадка,

120

                      --------------------------------

носовые и маточные кровотечения, судороги, выпадение волос. С целью
активации процессов микроциркуляции применяют ваэодилататоры (нифедипин),
антикоагулянты (гепарин), дезагреганты, гипотензивные средства.

Установлено, что колхицин также оказывает патогенетическое действие на ССД.
Обычно назначают 0,5 мг в сутки и постепенно увеличивают дозу до 10 мг в
неделю. У большинства больных наступает улучшение с обратным развитием
клинических признаков болезни. При высокой активности болезни, быстром
прогресси рующем течении рекомендуется лечение иммунодепрес сантами
(азатиоприн по 150-200 мг в сутки) в течение 2-3 мес.

В последние годы с успехом применяют диметил-сульфоксид (ДМСО). Помимо
непосредственного воздействия на проницаемость мембраны и деградацию
коллагена, данный препарат обладает способностью проводить вазоактивные
средства (никотиновая кислота, ангиотрофин) [Балабанова Р. М. и др.,
1982[AMP]brvbar;. Назначают также суперэлектрофорез унитиола с димексидом.
Установлено, что у всех больных с аллергией на внутримышечное введение
унитиола местное применение унитиола и димексида способствовало улучшению:
уменьшались боли, отечность и плотность кожи, а также припухлость
пораженных суставов; аллергические реакции и другие побочные явления
отсутствовали [Гуйда П П 1988].

Кортикостероиды занимают ведущее место в лечении больных ССД. Они особенно
показаны при выраженных артритах, лихорадке, поражении внутренних органов
(интерстициальная пневмония, гломерулонефрит), высоких иммунологических
показателях, сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани.
Преднизолон назначают по 25-30 мг в сутки, после наступления лечебного
эффекта дозу постепенно уменьшают до 5-10 мг в сутки.

С целью уменьшения отека и проницаемости тканей применяют лидазу
(гиалуронидаза) по 64-128 УЕ в виде инъекций подкожно вблизи пораженных
участков;

на курс лечения 12-14 инъекций. При развитии синдрома злокачественной
гипертонии рекомендуется лекарственный препарат каптоприл, который быстро
приводит к нормализации артериального давления и постепенному уменьшению
выраженности признаков болезни Рейно. Сочетание базисной и местной терапии
позволяет полу-

121

                      --------------------------------

чить положительный результат значительно быстрее. С этой целью успешно
используют электрофорез гиалуро-нидазы, грязевые аппликации, аппликацию
0,48% раствора эуфиллина и др., способствующие уменьшению отечности,
индурации кожных очагов, улучшению кровообращения.

Стойкие язвенные поражения конечностей служат показаниями к использованию
лазерной терапии [Гусева Н. Г. и др., 1988].

Ввиду частого поражения двенадцатиперстной кишки (дискинезия) с вовлечением
в процесс других близлежащих органов (желчевыводящис пути, поджелудочная
железа) необходимо включить в комплекс лечебных средств препараты,
оказывающие воздействие на эту систему. С целью регуляции моторики
желудочно-кишеч-ного тракта назначают метоклопрамид, который оказывает
действие на интрамуральные холинергические нервы и центральные ганглии.
После применения указанного препарата у половины больных рентгенологически
наблюдается нормализация моторики двенадцатиперстной кишки [Гребенев А. А.
и др., 1985].

                           УЗЕЛКОВЫН ПЕРИАРТЕРИИТ

Узелковый периартериит характеризуется хронически прогрессирующим,
генерализованным поражением артерий (преимущественно среднего и мелкого
калибра) с последующим развитием у части больных аневризмати-ческих
выпячиваний (узелки). Заболевание встречается преимущественно у мужчин
(80%) 30-40 лет.

Этиология заболевания неизвестна, а патогенез не изучен. Сходство поражения
сосудов при узелковом пе-риартериите с ангиитом, встречающимся при
некоторых стрептококковых и лекарственных болезнях, дает основание думать о
роли чрезмерно выраженной аллергической реакции организма на различные
агенты.

Клиника. Дебют заболевания может быть острым или подострым, реже
постепенным с мигрирующим болевым синдромом различной локализации,
напоминающим бронхиальную астму, стенокардию, острый живот, миалгию,
артралгию, возникающие вследствие острой сосудистой недостаточности. У
большинства больных наблюдается интермиттирующая, реже постоянная
лихорадка.

Суставная патология при данной болезни играет второстепенную роль. Тем не
менее в дебюте воспаление

                      --------------------------------

суставов или артралгии отмечаются у всех больных, а у некоторых из них
могут быть выраженные артриты, что значительно затрудняет дифференциацию от
ревматоид-ного артрита. В большинстве случаев в патологический процесс
вовлекаются 2-3 сустава, нередко он имеет ре-цидивирующее течение.
Поражается преимущественно синовиальная оболочка как наиболее богатая
сосудами часть сустава.

У некоторых больных можно обнаружить участки поражения кожи: волдыри,
петехии, папулы различной продолжительности, реже болезненные кожные и
подкожные узелки на лице, шее, спине. У некоторых больных возникают
сосудистые нарушения, напоминающие болезнь Рейно, с развитием в поздней
стадии гангрены пальцев.

Поражение органов дыхания характеризуется астмоидным бронхитом,
бронхиальной астмой, экссуда-тивным плевритом, очаговой пневмонией. У
некоторых больных к бронхопневмонии присоединяется хроническая инфекция
носоглотки.

Поражение сердца в основном выявляется электрокардиографически (тахикардия,
нарушение проводимости, аритмии, "немые" инфаркты). У части больных
возникают приступы стенокардии, у ^з больных диагностируется инфаркт
миокарда. Изредка может иметь место обширное поражение с развитием
сердечной недостаточности. Часто возникает высокая артериальная гипертензия
криэового течения.

Вовлечение в патологический процесс органов пищеварения находит весьма
разнообразное клиническое проявление. Развитие желудочных или кишечных
кровотечений и повышение температуры тела нередко приводят к ошибочной
диагностике острого живота. Нередко возникает перфорация желудка или
кишечника. Воспаление, некроз сосудов брыжейки с болевым синдромом нередко
дают основание ошибочно диагностировать аппендицит, почечнокаменную болезнь
и др.

Почечная патология наиболее часто встречается при узелковом периартериите и
протекает наиболее тяжело, приводя к развитию почечной недостаточности или
злокачественной гипертензии. Может произойти разрыв внутрипочечной
аневризмы с появлением околопо-чечнои гематомы.

Поражение глаз проявляется в виде конъюнктивита, ирита, отслоения сетчатки
и др.. возникающих как

                      --------------------------------

в результате поражения сосудов, так и вследствие злокачественной
гипертензии.

Неврологические нарушения могут быть как периферическими, так и
центральными. Полиневрит часто сочетается с миалгией и полиартритом.
Поражение центральной нервной системы может выражаться в виде менингита,
нарушения зрения, паралича лица, кровоизлияния в области глазного дна и др.

Лабораторные исследования. При исследовании крови выявляются умеренный
лейкоцитоз, увеличение СОЭ, реже эозинофилия. Биохимически обнаруживаются
гипергаммаглобулинемия, наличие СРБ и др.

Для диагностики этого заболевания большое значение имеют иммунологическне
исследования: увеличение иммуноглобулинов, снижение сывороточного
комплемента, наличие ревматоидного фактора.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика узелкового
периартериита весьма сложна, что объясняется многообразием его клинических
проявлений, приобретающих маску острых заболеваний внутренних органов.

При диагностике учитывают сочетание следующих симптомов: интермиттирующей
лихорадки; мигрирующих мышечных болей; артралгии или подострого
олигоартри-та; внезапного появления злокачественной гипертензии или
симптома острого живота; появление на фоне указанных мышечных или
неврологических симптомов признаков бронхиальной или сердечной астмы;
полиневрита или менингеальных явлений; лейкоцитоза, увеличения СОЭ,
гематурии, лейкоцитурии, цилиндрурии, наличия ги-пергаммаглобулинемии,
появления криоглобулинов, иногда ревматоидного фактора, обнаружения
характерных гистологических изменений в биоптатах мышц. и кожного узелка.

Принято различать две основные формы узелкового периартериита: с
преобладанием кожных поражений и с преобладанием висцеральных поражений,
имеющих три варианта течения - острое, подострое и хроническое.

Некоторые авторы при создании классификации этого заболевания, кроме
классического узелкового артериита, выделяют также ангиит, возникающий
вследствие ги-персеисибилизации, гранулематоз - аллергический,
ги-гантоклеточный (височный артериит), артериит при остром суставном
ревматизме и других болезнях (ревма-тоидный артрит, большие коллагенозы).

                      --------------------------------

Дифференциальную диагностику узелкового артериита прежде всего следует
проводить в отношении диффузных болезней соединительной ткани (СКВ, ССД,
дерматомиозит), а также ревматоидного артрита, протекающих с явлениями
васкулита. Преобладание патологии внутренних органов обусловливает
трудности дифференциальной диагностики с различными заболеваниями,
например, со злокачественной гипертонией, бронхиальной астмой, язвенной
болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, острым панкреатитом,
перитонитом, энтероколитом и др. При узелковом пе-риартериите перечисленные
синдромы возникают преимущественно остро и сопровождаются лихорадкой,
выраженным болевым синдромом, миалгией, артрал-гией, полинуклеарным
лейкоцитозом, эозинофилией, реже наличием ревматоидного фактора и
криоглобу-линов.

Дифференциальную диагностику трудно проводить с тяжелыми вариантами
ревматоидного артрита, протекающего с лихорадкой, диффузным васкулитом в
отсутствие характерных тяжелых поражений костно-хряще-вой ткани. При
ревматоидном артрите в отличие от узелкового периартериита висцеральная
патология редко приводит к развитию органной недостаточности, протекает не
так остро и тяжело, лейкоцитоз отсутствует. Следует учитывать также
особенности течения полиневрита.

Развитие выраженной почечной патологии уже в дебюте болезни определяет
необходимость дифференциации от первичных заболеваний почек, не
сопровождающихся явлениями параллельного поражения многих органов и систем.
Иммунологические изменения в крови отсутствуют.

Лечение. Вследствие недостаточной изученности этиологии и патогенеза
заболевания выбор метода лечения этих больных сложен. Как и при других
диффузных болезнях соединительной ткани, при лечении больных узелковым
артериитом широко применяют кортикосте-роиды. Обычно назначают преднизолон
(преднизон) в больших дозах (100-150 мг в сутки). Продолжительность курса
лечения 1-1,5 года.

Некоторые авторы считают целесообразным при лечении сочетать преднизолон с
гепарином в дозе 10000- 20 000 ЕД в сутки. Накоплен небольшой опыт лечения
больных D-пеницилламином. Этот препарат назначают

125

                      --------------------------------

по 1 г в сутки. Поражение внутренних органов при данной патологии
определяет необходимость широкого применения симптоматической терапии.

                               ДЕРМАТОМИОЗИТ

Заболевание характеризуется хроническим диффузным поражением кожи и мышц.
Болезнь наиболее часто встречается у женщин. В происхождении болезни
большое значение придается инфекционному фактору и развитию сложных
иммунологических нарушений."

Наличие множественных симптомов дерматомиозита, общих с другими
нозологическими формами диффузных болезней соединительных тканей, дает
основание думать о трансформации одной формы коллагенозов в другую (переход
дерматомиозита в ССД). Общеизвестна связь дерматомиозита со
злокачественными опухолями. Сочетание этих болезней встречается у 15 %
больных, а в поздней стадии - более чем у 50 % больных.

Клиника. Начало заболевания постепенное, реже подострое, с развитием
мышечной слабости, лихорадки, значительным снижением массы тела. У части
больных могут возникать признаки болезни Рейно. В дебюте болезни у
большинства больных наблюдается артралгия. Позже появляются стойкие
воспалительные изменения в суставах кистей и стоп. Течение артрита острое,
подострое или хроническое.

Воспалительный процесс захватывает не только суставные ткани, но и связки,
сухожилия, региоиарные мышцы. Поражение мышц встречается у большинства
больных и характеризуется появлением мышечной слабости, особенно плечевого
и тазового поясов (пальпатор-но определяется болезненность). В более
поздней стадии болезни обнаруживаются припухлость, уплотнение и спазм мышц.
Нередко в патологический процесс вовлекаются мышцы диафрагмы, гортани,
сердца, что характеризуется различными клиническими проявлениями.

В поздней стадии болезни обнаруживаются каль-цификаты в мягких тканях: в
подкожной жировой клетчатке, мышцах, сухожилиях, апоневрозах. Для данного
заболевания типичны своеобразное поражение кожи лица, параорбитальный отек,
эритема, вызывающие неприятные ощущения. Наблюдаются также телеангиэкта-зии
и пигментные аритемы.

                      --------------------------------

Поражение внутренних органов (сердце, легкие и др.) встречаются у '/з
больных, клинически проявляющееся в виде функциональных нарушений.

Электромиографически выявляются изменения