оражения других органов. Суставная патология может проявляться в виде
периодической артралгии, но чаще наблюдаются подострые и хронические
воспалительные изменения, по характеру напоминающие артриты.

Тяжелое поражение суставов с выраженной деструкцией костно-хрящевой ткани
встречается редко (10 % больных). Клинические признаки артрита
(припухлость, повышение температуры тела и др.) обычно не выражены.
Рецидивы артрита, которые возникают в период обострения заболевания,
постепенно учащаются, а затем заболевание переходит в хроническую форму. У
некоторых больных подострый, летучий олигоартрит напоминает ревматическую
атаку. Стойкое, симметричное воспаление суставов кистей и скованность в них
создают картину, очень сходную с таковой ревматоидного артрита. Иногда
отмечаются атрофия межкостных мышц, уль-нарная девиация, подвывихи и другие
характерные признаки для ревматоидного артрита. Тем не менее характерным
для СКВ принято считать наличие слабых признаков воспаления суставов с
ограничением их функции. Развитие функциональной недостаточности суставов в
ранней стадии, когда отсутствуют рентгенологические при-

109

                      --------------------------------

знаки деструктивных поражений, объясняется диффузным воспалением
нериартикулярных тканей- Поражение сухожилий, связок, регионарньгх мыпгц
способствует развитию контрактур.

При СКВ клинические проявления, поражения других органов и систем могут
быть ведущими, а суставная патология едва заметной- Особенно часто и
разнообразно поражаются кожные покровы: эритематозные высыпания с
локализацией преимущественно на щеках, носу, лбу (рис. 29), шее, тыльной
поверхности кистей (рис. 30). Симметричное поражение кожи щек и носа
("бабочка") характерно для данного заболевания. Интенсивность и оттенок
изменений кожных высыпаний зависят от степени общей активности общего
заболевания. Выявляются участки гипер- и депигментации кожи. При тяжелых
формах заболевания может иметь место петехи-альное и пузырчатое поражение
кожи. Нередко наблюдаются трофические нарушения: выпадение волос
(ало-пеция), сухость кожи, ломкость ногтей.

Стойкая миалгия, гипотрофия мышц часто встречаются при СКВ.

Поражение легких как по субъективным, так и по объективным данным
выявляется редко, но рентгенологически можно обнаружить фиброзное изменение
в легочной ткани, очаги воспалительных инфильтратов. Для данного
заболевания наиболее характерно поражение плевры и перикарда. Плеврит и
плевроперикар-дит могут иметь различную выраженность: от еле заметной до
появления в большом количестве плеврального экссудата с последующим
образованием спаек. Кроме перикарда, при СКВ часто поражаются и другие
оболочки сердца - миокард и эндокард, хотя порок сердца при этом редко
диагностируется.

Васкулит различной локализации, приводящий к тяжелым последствиям, - частый
симптом заболевания. Фактически прогноз заболевания во многом зависит от
его проявлений.

Абдоминальные симптомы различной выраженности выявляются у половины больных
СКВ.

Диффузные боли в области желудка и кишечника, диспепсические явления, в
отдельных случаях желудочные или кишечные кровотечения наиболее часто
возникают при высокой активности болезни, но иногда могут появляться и
вследствие продолжительной антивоспалительной лекарственной терапии.
Абдоминальный синд-

                      --------------------------------

ром обычно сочетается с другими висцеральными проявлениями.

Почечная патология встречается часто и протекает с различными клиническими
проявлениями - от легкой формы (небольшая протеинурия) до тяжелого нефрита
с развитием почечной недостаточности.

От характера поражения почек зависят тяжесть течения СКВ и ее исход.
Клинически различают несколько форм нефропатии: хронический активный
волчаночный нефрит с нефротическим синдромом, хронический активный
волчаночный нефрит с мочевым синдромом, латентный волчаночный нефрит и
волчаночный нефросклероз [Тареева И. Е., 1976].

У 25 % больных наблюдаются неврологические нарушения: парезы, невриты,
полиневриты, возникающие вследствие васкулита.

Нервно-психические нарушения нередко наблюдаются при СКВ, хотя отчасти
могут быть обусловлены приемом различных лекарственных средств (в первую
очередь кортикостероидных препаратов). Кроме функциональных нарушений,
которые очень трудно дифференцировать по происхождению, возникают очаговые
или диффузные органические изменения: менингит, хорея, моз-жечковые
симптомы, отек соска зрительного нерва, поражение черепных нервов,
периферическая нейропатия и др. Снижаются также умственные способности,
особенно после микроинсультов. В этих случаях ядерно-магнитный резонанс
выявляет значительные изменения головного мозга.

В некоторых случаях может развиться острый поперечный миелит с картиной
парапареза. При этом ранними признаками развития поперечного миелита могут
быть появление чувства онемения, повышение температуры тела и др.

Как по тяжести клинических проявлений, так и по выраженности лабораторных
данных СКВ мало отличается у лиц мужского и женского пола. Однако у '/2
мужчин СКВ протекает более доброкачественно, при назначении малых доз
кортикостероидов и нередко при лечении больных другими антивоспалительными
средствами можно отметить полную или частичную ремиссию.

СКВ у пожилых лиц протекает, как правило, более благоприятно- Часто
поражаются суставы, мышцы, сосуды. У этих больных раньше выявляются
сосудистые нарушения (болезнь Рейно), алопеция, чаще обнаружи-

1И

                      --------------------------------

вается ревматоидный фактор в крови. Эти особенности СКВ у пожилых лиц,
вероятно, связаны с менее выраженным иммунным ответом.

При рентгенографии пораженных суставов выявляются остеопороз эпифизов
костей, чаще диффузный, исключительно редко краевая узурация и сужение
суставных щелей. Васкулит эпифизов костей приводит к развитию асептического
некроза. Васкулярный асептический некроз головки бедренной кости при СКВ -
явление, нередко наблюдаемое даже при легкой форме заболевания. Прежде
всего в области головки бедра наблюдаются выраженные признаки воспаления
сосудов:

боли, усиление поглощения радионуклида и др. Этот вас-кулярный асептический
некроз можно прогнозировать. Маленькие очаги некроза обнаруживаются в телах
позвонков. надколенниках и др.

Большое значение в развитии остеонекроза костей у больных СКВ имеет широкое
применение высоких доз кортикостероидов. Установлено, что у больных, стра
дающих СКВ и леченных кортикостероидами, остеонек-роз возникает в 3 раза
чаще, чем у больных другими заболеваниями и также леченных
кортикостероидами. Остеонекроз костей наблюдается при всех формах СКВ. А.
В. Иванова и соавт. (1986) сообщают, что среди больных СКВ с остеонекрозом
костей у 33,3 % течение болезни было острым, у 45,1 % - подострым и у 21,6
% - хроническим. У всех больных были поражены суставы и у 82,4 % - почки.
Количество очагов остеонекроза от 1 до 8. Наиболее часто были поражены
эпифизы бедренных, большеберцовых, лучевых и локтевых костей, головки
плечевых костей. У '/а больных наблюдались очаги остеонекроза в
позвоночнике, у 5 из них с уменьшением роста. В течение года болезни
остеонекроз развился у 19,6 %, через 2 года - у 13,7 %, через 3-5 лет- у
27,5 % и более чем через 6 лет - у 39,2 % больных,

При обследовании больных СКВ методом ядерно-магнитного резонанса обнаружены
большие изменения в головке бедренной кости в отсутствие изменений на
рентгенограммах. При гистологическом исследовании пораженных головок бедра,
полученных при операции на тазобедренном суставе, обнаружено замещение
пораженной кости другой тканью.

Лабораторные исследования. При атипич-ной форме заболевания или в дебюте,
когда клинические признаки слабо выражены, лабораторные тесты могут

                      --------------------------------

иметь решающее значение для установления диагноза. Для СКВ характерны
высокие показатели СОЭ (до 60 мм/ч), гипергаммаглобулинемия. Особое
значение в диагностике СКВ придается выявлению LE-клеток и антинуклеарного
фактора, низкому уровню комплемента. Важную объективную информацию можно
получить и при гистологическом изучении биоптатов кожи и почек. Заболеванию
свойственны увеличение содержания из- и у-глобулинов в крови, наличие СРБ.
Но специфическим главным признаком лабораторной диагностики является
наличие волчаночных клеток, отсутствие которых ставит под сомнение диагноз.
При высокой степени активности болезни (генерализованный васкулит, нефрит)
обнаруживаются выраженная Т-лимфопения, увеличение количества циркулирующих
иммунобластов и антител к ДНК, гипокомплементемия.

С целью прогнозирования тяжести процесса при СКВ изучалось распределение
антигенов локусов А и В системы. Установлено достоверное увеличение частоты
HLA В-18 и снижение HLA А-28 и В-35. Было показано, что В-18 ассоциируется
с нефротическим синдромом и поражением кожи, А-11-с острым течением СКВ и
люпус-нефритом.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз СКВ в дебюте
представляет большие трудности в тех случаях, когда отсутствуют признаки
поражения кожных покровов. Поражение суставов и субфебрилитет, лабораторные
показатели могут быть подобны таковым при ревматоидном артрите.

Основные диагностические критерии СКВ: кожная эритема лица ("бабочка"),
лихорадка, вазомоторные нарушения, серозит, васкулит, поражение почек,
психические нарушения, артралгия, незначительное воспаление суставов при
высоких лабораторных показателях активности (увеличение СОЭ,
гипергаммаглобулинемия, про-теинурия, наличие LE-клсток и антинуклеарного
фактора, низкий уровень комплемента), характерные гистологические изменения
в биоптатах кожи и почек.

Дифференциальную диагностику СКВ прежде всего следует проводить с
ревматоидным артритом (табл. 6).

Подострый артрит, имеющий мигрирующий характер, и появление кардиальных
нарушений определяют необходимость дифференциальной диагностики с
ревматизмом. Последний поражает преимущественно лиц юношеского возраста.
Артрит нестойкий и не сопровождается

г"

411111111 ЧИП/НИИ II ISISIIIH II

                      --------------------------------

  Таблица 6. Дифференциально-диагностические признаки СКВ и ревматиидного
                                  артрита

--- Table start-------------------------------------------------------------
Прилпак |

СКВ |

Рсвматоиднык артрит |
----------------------------------------------------------------------------

Утренняя скованность |

Не характерна |

Характерна |
----------------------------------------------------------------------------

Кожная чритема |

Части |

Отсутствует |
----------------------------------------------------------------------------

Поражение суставов |

Преимущественно околосустауных тканей |

Преимущественно суставных тканей |
----------------------------------------------------------------------------

Подкожные ревматоид-ные узелки |

Отсутствуют |

У 25 % больных |
----------------------------------------------------------------------------

Васкулит |

Часто |

Релко |
----------------------------------------------------------------------------

Алопеция |

" |

X |
----------------------------------------------------------------------------

Деструкция субхондра-лыюй кости |

В поздней стадии |

В ранней стадии |
----------------------------------------------------------------------------

Ревматоидный фактор |

Редко, титр низкий |

У 80 % больных |
----------------------------------------------------------------------------

LE-клетки в крови / |

Часто |

Отсутствуют |
--- Table end---------------------------------------------------------------

поражением периартикулярных тканей. При этом не выявляются иммунологические
нарушения, характерные для СКВ.

Лечение. Выбор лечения больных СКВ является сложной задачей и требует
взвесить все показания с учетом поражения сердца, плевры, почек и др.
Быстрое прогрессирование заболевания, высокие показатели активности,
полисерозиты, гематологические нарушения (лейкопения, анемия), являются
показаниями к назначению кортикостероидов. Лечение кортикостероидами
(пред-низолон) рекомендуется начать с дозы 20-30 мг в сутки и, только
убедившись в их малоэффективности, дозу следует увеличить до 40-60 мг в
сутки.

В последнее время в ревматической практике все шире используется метод
пульс-терапии, т. е. лечение ударными дозами. При применении
метилпреднизолона в дозе до 1000 мг внутривенно ежедневно в течение
нескольких дней у большинства больных наблюдается снижение активности
процесса, улучшение функции почек и уменьшение иммунологических показателей
[Ют-berly R et alД 1981, и др.]. Однако этот метод рекомендуется больным
молодого возраста в случае отсутствия признаков почечной недостаточности
или хронического нефрита. В дальнейшем больной продолжает получать
кортикостероиды в обычных дозах. После наступления улучшения необходимо
продолжительное время принимать поддерживающие дозы кортикостероидов.
Сочетание приема препаратов хинолиновой группы и кортико-

                      --------------------------------

стероидов позволяет в ряде случаев уменьшить дозу последних и получить
более устойчивый лечебный эффект-Высокая активность болезни, наличие
выраженных признаков висцеритов, лихорадка, отсутствие или слабая
эффективность кортикостероидов (или их непереносимость), развитие психозов,
артериальной гипертонии, сте-роидного диабета и др. - все это определяет
необходимость назначения иммунодепрессантов. Цитостатики (циклофосфамид;
азатиоприн) назначают по 100-200 мг в сутки в течение 2-3 мес с последующим
приемом поддерживающих доз (50-75 мг в сутки) в течение 1-2 лет. Лечение
цитостатиками следует начинать в стационаре, а в дальнейшем под контролем
анализов крови и мочи продолжать в амбулаторных условиях. Лейкопения,
тромбоцитопении, как и присоединение инфекции, являются поводом к временной
отмене препарата до исчезновения побочной реакции. В дальнейшем следует
попытаться возобновить терапию.

Хороший лечебный эффект дает внутривенное введение циклофосфана, хотя
имеется опасность развития тяжелых осложнений- У больных, получавших
циклофос-фан, часто возникает яичниковая недостаточность, особенно в тех
случаях, когда препарат начинают принимать в возрасте старше 30 лет. Частое
осложнение- появление геморрагий. В последнее время более широко применяют
метотрексат (по 10 мг в неделю в течение 4 мес) с хорошим лечебным
эффектом.

Глубокие иммунологические нарушения, которые имеют место при СКВ, служили
показаниями к экстракор-поральной терапии с целью удаления некоторых
иммунных комплексов. При лечении больных СКВ С. К. Соловьев и соавт. (1986)
использовали сочетание методов гемосорбции и пульс-терапии. Как указывают
авторы, наиболее эффективно назначение ударных доз 6-метил-преднизолона на
раннем этапе гемосорбции. Несмотря на использование различных комплексов
лечения, которые нередко на первых порах дают хороший лечебный эффект, все
же через 5 лет умирают до 10%, а через 10 лет-до 25% больных СКВ.

Препараты хинолиновой группы (резохин. делагил) применяют по 0,2 г 2 раза в
сутки в течение месяца, а затем по 0,2 г 1 раз в сутки в течение 6-10 мес.
При легких формах или при наличии противопоказаний к применению
кортикостероидов рекомендуются негормональные противовоспалительные
средства: индометацин,

115

                      --------------------------------

ацетилсалициловая кислота, пиразолоновые препараты (бутадион, реопирин),
напросин и др. Эти препараты применяют также в период снижения дозы
кортикосте-роидив.

Наряду с указанными методами при лечении этого сложного и в большинстве
случаев протекающего с поражением многих внутренних органов процесса
следует применять симптоматические средства - анаболические гормоны,
диуретики, витамины С и группы В, а также диету, богатую белками и
витаминами.

                           СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (ССД) - диффузное прогрессирующее заболевание
соединительной ткани, характеризующееся фиброзно-склеротическим поражением
кожи, сосудов, суставов и др.

Этиология и патогенез заболевания окончательно не выяснены, однако
усиленное изучение, проведенное в различных научных центрах, позволило
получить дополнительные сведения о роли вирусной инфекции и генетической
предрасположенности, предопределяющих развитие сложных иммунных и
антииммунных нарушений в дальнейшем.

В основе развития ССД лежат три механизма нарушения соединительной ткани:
изменение коллагена и гликозаминогликанов, иммунопатология и
нейроваску-лярный процесс. Некоторые авторы считают, что нейро-васкулярный
процесс первичен, иммунопатологический- вторичен, а нарушение
соединительной ткани третичны по отношению к патогенезу заболевания.

Клиника. Начало заболевания, как правило, постепенное: появляются общая
слабость, снижение трудоспособности, субфебрильная температура тела,
артралгии. Дебюту болезни предшествуют сосудистые нарушения в виде болезни
Рейно. У некоторых больных первыми признаками болезни могут быть поражения
пищевода, легких, сердца.

Поражение сосудов при ССД по тяжести клинических проявлений весьма
вариабельно. В ранней стадии заболевания обычно наблюдаются только боли
различной интенсивности в суставах, чаще симметричной локализации,
преимущественно кистей. У части больных боли в суставах выраженные,
постоянные, постепенно развиваются мышечные контрактуры. Появление в ранней
ста-

                      --------------------------------

дни стойкого экссудативного изменения в суставах, развитие остеопороза
костной структуры и деформации суставов затрудняют дифференциацию ССД от
ревматоид-ного артрита. Для склеродермии характерны
пролифе-ративно-фиброзные изменения в суставах уже в ранней стадии процесса
и поражение периартикулярных тканей. Фиброзный процесс, охватывающий как
суставные, так и внесуставные элементы, способствует развитию контрактур, а
затем и фиброзного анкилоза. Изолированное поражение суставов при
склеродермии наблюдается исключительно редко, но в ранних стадиях болезни
может напомнить изменения при ревматоидном артрите.

Нередко при выраженных поражениях суставов с деформацией их
рентгенологически выявляются лишь незначительные изменения костно-хрящевой
ткани. При наличии более острых воспалительных признаков с преобладанием
экссудативных изменений часто обнаруживается деструкция костной ткани:
субхондральный остео-пороз, сужение суставных щелей, реже узурация, в
поздней стадии процесса возникают анкилозы. По данным 3. Н. Якуповой
(1983), у 28 % больных ССД имеется симметричная артралгия, у 26
%-деформация межфа-ланговых суставов, у 22 % -ограничение движений в
суставах кистей.

Поражение кожи при ССД является ведущим симптомом болезни, хотя
встречается, особенно в дебюте, не у всех больных. Вначале возникает
отечность кожи и подкожной жировой клетчатки, а в дальнейшем индура-ция и
атрофия, преимущественно в области лица, шеи, верхних конечностей.
Появляются участки депигментации или гимерпигментации, сухость кожи. Кожа
становится истонченной, стянутой, гладкой. На лице можно обнаружить
телеангиэктазии и "сосудистые звездочки" (рис. 31). В поздней стадии могут
развиваться кожные изъязвления и гангрена. Поражение кожных покровов и
ногтей (сухость, деформации и трещины), своеобразная ригид-ная фиксация
пальцев создают характерную картину заболевания (рис. 32).

Вовлечение в патологический процесс легких продолжительное время может
происходить без клинических проявлений. Фиброзные изменения вокруг бронхов
вызывают сужение, которое предрасполагает к присоединению вторичной
инфекции. Сочетанное поражение, вероятно, служит причиной появления
бронхоэктазий и легочной недостаточности. Рентгенологически обнару-

                      --------------------