есс клинически проявляется
подостро: возникают сильные боли в позвоночнике, суставах и мышцах,
мышечные подергивания, парестезии.

При осмотре отмечается отставание ребенка в росте, у взрослых - низкий
рост. По данным Л. Ф. Кравченко (1961), средний рост взрослого мужчины
162[AMP]plusmn;0,5 см, женщины 146 [AMP]plusmn;0,5 см. Это прежде всего
объясняется поражением позвоночника (особенно рано грудного, а затем и
поясничного отделов). Наблюдается утолщение дистальных суставов пальцев,
умеренное ограничение в

                      --------------------------------

них движения. Такие же изменения возникают в плюсне-

фаланговых суставах.

Характерным признаком заболевания является коротко п а л ост ь. Нередко
развиваются мышечные контрактуры. В суставах определяется зруст, иногда
появляется припухлость. Деформация суставов происходит вследствие
увеличения эпифизов, смещения оси конечности, периартритов. Наиболее рано и
часто поражаются дистальные. межфаланговые суставы кистей. Грубо нарушается
форма коленных, голеностопных и локтевых суставов.

При поражении тазобедренных суставов наблюдаются

"утиная" походка, гиперлордоз поясничного отдела позвоночника, ограничение
отведения и ротации бедра.

В более поздней стадии заболевания отмечаются укорочение трубчатых костей,
выраженный гиперлордоз поясничного отдела, атрофия мышц. Наблюдаются
неврологические нарушения: нарушение сна, снижение памяти, головная боль,
раздражительность, плаксивость. Как сообщает Е. Е. Устинова (1983), при
этой болезни чаще, чем в контрольной группе, повышается артериальное
давление, появляются боли в области сердца и расширение его границ. У части
больных наступают общее похудание, атрофия мышц. Кожа морщинистая, тургор
снижен. Ногти тусклые. Нередко развиваются бронхит, эмфизема легких,
гастрит, гипотония.

Различают три стадии болезни [Устинова Е. Е., 1983]. Первая стадия
характеризуется деформацией и утолщением проксимальных суставов II-III
пальца кистей, небольшим ограничением движений суставов, вторая -
деформацией межфаланговых суставов и 2-3 крупных суставов,
"короткопалостью", атрофией мышц, третья - более выраженной
"короткопалостью", значительной деформацией суставов конечностей и
ограничением движения в них.

Уже в ранней стадии при рентгенографии обнаруживается гиперлордоэ
поясничного отдела позвоночника. Изменяется форма тел позвонков,
уменьшается их высота. Усиливается вогнутость верхних и нижних поверхностей
тел позвонков (вид двояковогнутой линзы). Возникают остеофиты, которые
нередко внедряются в смежные межпозвоночные диски. Передний край тел
позвонков часто приобретает клювовидную форму. Межпозвоночные диски также
неправильной формы, часто уменьшена их высота. Межпозвоночный диск
приобретает

                      --------------------------------

форму дуги, обращенную вогнутостью кверху или книзу-Покровные пластинки тел
позвонков неровные, склероэи-рованы. Нередко происходят утолщение и
склерозирова-ние передней продольной связки.

На рентгенограмме суставов кистей обнаруживаются типичное симметричное
поражение периостальных отделов, деформация эпифизов, очаги деструкции
субхон-дральной части кости, скошенность суставных поверхностей, их
уплотнение и отшлифовывание, сужение суставных щелей, краевые остеофиты. В
более позднем периоде заболевания выявляются укорочение фаланг, деформация
и искривление длинных трубчатых костей. Суставной хрящ разрушен.

Лабораторные исследования. В крови выявляются отклонения, характерные для
данной патологии, что помогает установить диагноз в ранней стадии болезни-
Обнаруживается увеличение содержания неорганического фосфора в сыворотке
крови (2 ммоль/л при норме 1,2 ммоль/л), что выявляется у 60-70 % больных,
снижение уровня кальция (3,1 ммоль/л при норме 3,7 ммоль/л). Констатируются
повышенное выделение с мочой неорганического фосфора и марганца, снижение
выделения кальция [Устинова Е. Е., 1983]. Ряд изменений (увеличение
содержания глико-бета-липо-протеидов, глюкозы, снижение уровня ДНК, РНК,
АТФ, АДФ, повышение активности альдолазы и кислой фос-фатазы)
свидетельствует о дегенеративно-дистрофическом процессе в тканях. Снижение
содержания оксипро-лина, связанного с коллагеновым белком крови, и общего
оксипролина в моче, повышение уровня гиалуроновой кислоты и понижение
содержания хондроитинсульфатов указывают на нарушение обмена в матриксе
хряща и кости [Росин И. В., 1983]. Лабораторные воспалительные признаки
отсутствуют.

"Лечение. Лечение направлено в основном на уменьшение выраженности болевого
синдрома, улучшение функции суставов. Рекомендуются болеутоляющие средства:
салицилаты, индометацин, витамины, а также ультразвук, индуктотермия,
радоновые ванны, массаж, ЛФК. Для улучшения обмена поступающих в организм
неорганического фосфора и марганца некоторые авторы рекомендуют больным
принимать спазмолитики, желчегонные средства, а также препараты кальция,
соляной кислоты, поливитамины.

Государственные мероприятия, в частности снабжение

                      --------------------------------

населения эндемичной зоны привозными культурами, способствовали
значительному сокращению заболеваемости. Частота пораженности населения в
районе эндемии снизилась с 31 % в 1924 г. до 6,3 % в 1983 г.

                                  Глава 13

              ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ НАРУШЕНИЯХ

Эндокринная система оказывает сложное влияние на структуру и функции
костно-мышечных тканей. Любые нарушения функций отдельных эндокринных желез
рано или поздно могут привести к развитию патологии костей и суставов.

Ниже описаны лишь отдельные нозологические формы эндокринной патологии,
имеющие наибольшее клиническое значение.

           ГИПЕРПАРАТМРЕОИДНАЯ ДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА1

Нарушение функции паращитовидной железы, и частности при аденоме, всегда
вызывает изменение структуры костной ткани. Гиперсекреция паратгормона ело
собствует усилению резорбции костной ткани.

Различают первичную гипертиреоидную дистрофию, возникающую вследствие
гиперпродукции паратгормона, и вторичную, развивающуюся при нарушении
пищеварения и ограничении поступления в организм электролитов при усиленном
их выведении, в результате чего происходит гипертрофия и гиперфункция
паращитовидной железы [Гусаков А. В., 1939].

Клиника. Заболевание чаще выявляется у лиц среднего возраста. Длительное
время оно протекает скрыто и нередко ведет к поражению костей грудной
клетки и позвоночника, сопровождающемуся их деформацией:

увеличивается кифоз грудного отдела, низко располагаются реберные дуги,
увеличиваются и изменяются формы грудиноключичных сочленений- Наблюдаются
утолщение отдельных участков скелета, переломы трубчатых костей. При этом
наблюдаются понижение возбудимости .мышц, их атония. Гипотрофия мышц
возникает вследствие изменения соотношения электролитов. При почечном
варианте заболевания появляется полиу-

                      --------------------------------

рия, которая совпадает с высоким содержанием кальция в сыворотке крови.
Больные жалуются на повышенную жажду, отмечается анемия, развивается
почечнокаменная болезнь, реже сморщивание почек. Часто может иметь место
желудочно-кишечный синдром: тошнота, понижение аппетита, понос или запор,
язва желудка и двенадцатиперстной кишки.

Атония мышц и связок предрасполагает к развитию "разболтанности" в суставах
с последующим развитием дегенеративно-дистрофических изменений в суставах.

При начале заболевания в раннем возрасте происходит отставание в росте. В
более поздней стадии появляются деформация и патологические переломы
костей, нарушение походки, значительная атрофия мышц, резкая деформация
грудной клетки.

Рентгенологически выявляется диффузный системный остеопороз, особенно часто
в костях таза и черепа. Характерна эндотелиальная, суперостальная и
субхондральная резорбция всех костей [Косинская А. С., 1973], особенно
выраженная в латеральном конце ключицы, грудиноключичном суставе,
дистальных эпифизах костей предплечья, костные кисты крупных размеров и
неправильной формы. На рентгенограмме костей черепа, позвоночника, реже
других костей обнаруживаются признаки некробиоза костной ткани. Нередко на
месте патологического перелома возникает ложный сустав. Наличие многих
микропереломов и некробиоз костной ткани образуют зоны перестройки, которые
чаще наблюдаются в котсях таза.

Нередко обнаруживаются субхондральная резорбция в области грудины,
сопровождающаяся увеличением и деформацией грудиноключичных сочленений,
гиперостозы и деформация ребер. Возникает деформация тел позвонков по типу
рыбьих: они уплощаются, принимая двояковыпуклую форму. Высота
межпозвоночных дисков увеличивается, они приобретают двояковогнутую форму.
В более поздней стадии нередко выявляются компрессионные переломы тел
позвонков.

У части больных при быстром развитии резорбции кости происходит
декомпенсация нериостальной остеоб-ластической функции. Приводим историю
болезни.

Больной К., 16 лет. поступил в артрологическое отделение Института
ревматизма с жалобами на боли постоянного характера в поясничном отделе
позвоночника, коленных и голеностопных суставах. Болен с 14 лет, когда без
видимых причин появились боли

                      --------------------------------

в коленных суставах, а через некоторое время также в поясничном отделе
позвоночника. Они усиливались при движении, физической нагрузке. В
дальнейшем присоединились боли в грудном отделе позвоночника, области
грудины и грудипоключичных сочленениях.

Больной активен, хромает на левую ногу- Питание пониженное, мышцы слабо
развиты. Кожные покровы бледноватые, чистые. Лимфатические узлы не
увеличены. Грудная клетка деформирована. Сколиоз в грудном отделе
позвоночника, припухлость в области грудино-ключичных сочленений в верхней
трети грудины. Определяется болезненность межфаланговых суставов, в грудном
и поясничном отделах позвоночника, грудиноключичных и грудинореберных
сочленениях.

Внутренние органы без существенных изменений. Рентгенограмма грудного
отдела позвоночника: сколиоз, изменение формы тел позвонков. Рентгенограмма
крестцово-подвздошных суставов: суставные щели сужены, контуры суставных
поверхностей неровные и нечеткие,

Анализ крови: НЬ 13,6 г/л, л. 4,6Х109/л; СОЭ 5 мм/ч. Проба на СРБ
отрицательная, ДФА 0,200 единиц оптической плотности. Фибриноген 5 г/л,
кислая фосфатаза 26 ед. Моча беч изменений,

Как видно, у данного больного первые клинические симптомы заболевания
(поражение крестцово-подвздошных и грудиноключичных сочленений) характерны
для начальной стадии болезни Бехтерева. Однако быстрое развитие деформации
грудины, опухание ее верхней трети, деформации грудной клетки, низко
расположенные реберные дуги, отсутствие признаков воспаления, изменение тел
позвонков на ретгенограмме - все это позволило диагностировать
гиперпаратиреоидную дистрофию.

Лечение в основном симптоматическое. Рекомендуются препараты
антивоспалительного действия. Они устраняют боли в суставах и позвоночнике,
улучшают функцию суставов.

Патогенетическое лечение заключается в рентгеновском облучении или
оперативном вмешательстве.

                          ДИАБЕТИЧЕСКАЯ АРТРОПАТИЯ

Этот вид артропатии возникает при тяжелых формах диабета, нередко у молодых
лиц (25-30 лет). Многие авторы считают, что диабетическая артропатия может
развиваться спустя 5-8 лет после начала заболевания, если до этого не
проводилось систематическое лечение.

Нарушение углеводного обмена при сахарном диабете затрагивает функцию
многих систем, особенно часто выявляется поражение нервно-мышечной и
костной систем. Костная патология возникает вследствие развития ацидоза и
увеличения выделения солей кальция из организма.

Клиника. Часто наблюдается поражение суставов

                      --------------------------------

нижних конечностей (коленных, голеностопных, плюсне-фаланговых), что,
вероятно, связано с повышенной физической нагрузкой. Больные ощущают боли в
суставах преимущественно при ходьбе, у некоторых появляется припухлость
суставов. При пальпации отмечаются болезненность и лишь небольшое повышение
местной температуры. Значительно реже ограничиваются движения в суставах.
Воспалительные признаки наблюдаются пре-мущественно при поражении
голеностопных и плюсне-фаланговых суставов.

Рентгенологическое исследование Выявляется мало выраженный или умеренный
эпифи-зарный остеопороз суставов. Одновременно можно обнаружить
дегенеративные изменения: субхондральный остеосклероз, краевые остеофиты.
Диффузный остеопороз может служить причиной развития переломов, деформации
суставов. Следует отметить, что у большинства больных сахарным диабетом
наблюдается только артралгия, вероятно, связанная с поражением
периферической нервной системы.

Лечение. Суставная патология при сахарном диабете свидетельствует о тяжелой
форме заболевания, поэтому лечение должно контролироваться эндокринологом.
Наряду с инсулином или его аналогами рекомендуются также антивоспалительные
препараты.

                                АКРОМЕГАЛИЯ

Заболевание встречается редко. При наличии характерных клинических
признаков (типичные изменения костно-хрящевой ткани, гипертрофия костей
лица, увеличение турецкого седла) диагностика не представляет трудностей.
Сложно поставить диагноз в тех случаях, когда имеются слабые признаки
акромегалии.

Для акромегалии характерна выраженная пролиферация костно-хрящевой ткани.
Одновременно наблюдается чередование очагов остеопороза и остеосклероза.
Поражение позвоночника характеризуется развитием РЫ-раженного кифоза
грудного отдела позвоночника, усилением поясничного лордоза, возникающими
вследствие увеличения тел позвонков и нарушения их метаболизма.

При дифференциальной диагностике прежде всего следует иметь в виду
возможность болезни Бехтерева, которая часто сопровождается воспалительными
признаками, сакроилеитом, синдесмофитами и наличием HLA В-27 в крови.

                      --------------------------------

                               ГИПОГЕНИТАЛИЗМ

В медицинской практике встречаются случаи, когда изменение костей, особенно
позвоночника, наблюдается при снижении или выключении функции половых
желез. Эти нарушения выявляются в основном в преклимак-терическом,
климактерическом и пресепильном периодах.

Изменения в грудном отделе позвоночника предрасполагают к развитию
деформации (прежде всего кифоза) с последующим нарушением нормальной
деятельности внутренних органов.

Рентгенографически выявляется диффузный остеопо-роз, особенно выраженный в
грудном отделе позвоночника. Изменения могут быть изолированными или во
многих позвонках. Выраженный остеопороз тел позвонков приводит к снижению
упругости. Они становятся хрупкими, и при небольших травмах появляются
компрессионные переломы. Изменение тел позвонков и их переломы создают
условия для развития грыж межпозвоночных дисков.

                          БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО - КУШИНГА

Это тяжелое поражение костной системы встречается редко, однако учитывая
его тяжесть, следует дать краткое описание. Скрытое начало, поражение
суставов и позвоночника без отчетливой клинической картины затрудняют
раннюю дифференциацию от других поражений.

В основе болезни Иценко - Кушинга лежат гормональные нарушения вследствие
гиперплазии или неоп-лазии коркового вещества надпочечников,
сопровождающиеся усиленной продукцией кортикостероидов, которая вызывает
нарушения прежде всего минерального обмена.

Встречается одинаково часто у лиц разного возраста, как мужского, так и
женского пола. Болезнь начинается исподволь. Течение медленно
прогрессирующее. Наблюдающиеся вследствие остеонороза переломы, особенно
часто ребер и позвонков, не сопровождаются болями и нередко выявляются
случайно.

На рентгенограмме обнаруживается диффузный остеопороз костей и
позвоночника. Позвонки приобретают двояковогнутую форму, в то время как
межпозвоночные диски, наоборот, двояковыпуклую. При выраженном, диффузном
остеопорозе тел позвонков края их уплотняются, что придает им форму рамы.

При лабораторных исследованиях изменений в крови не выявляется.

                      --------------------------------

                 Глава 14 АРТРОПАТИИ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ

Считаем целесообразным вкратце остановиться на некоторых гематологических
заболеваниях, которые могут сопровождаться выраженными поражениями
суставов.

                         ГЕМОФИЛИЧЕСКДЯ АРТРОПАТИЯ

Поражение суставов при гемофилической болезни развивается в результате
кровоизлияния в полость сустава. Имеет рецидивирующее течение; впоследствии
развиваются тяжелые дегенеративные изменения. Суставная патология в 94 %
случаев появляется в течение первых 2 лет болезни.

Заболевание наследственное, встречается сравнитель но редко. Тяжелое
поражение суставов наиболее часто наблюдается в возрасте 20-40 лет. Вначале
слабые геморрагические явления появляются в ворсинках синовиальной
оболочки. Кровь смешивается с суставным экссудатом, возникает
лимфоплазмоклеточная инфильтрация синовиальных ворсин. Сгустки крови и
клеточная инфильтрация, отложение гемосидерина способствуют развитию
фиброзных изменений, сращиванию ворсин между собой. Повторное кровоизлияние
в сустав приводит к развитию утолщения и ригидности синовиальной оболочки,
суставной капсулы и других тканей.

Клиника. Симптоматика зависит от частоты и обилия кровоизлияния в сустав.
Первая фаза заболевания характеризуется острым кровоизлиянием в сустав,
появлением выраженных болей, припухлостью и ограничением движений, вторая -
воспалением суставных и периарти-кулярных тканей, третья - развитием
фиброзных изменений, контрактур, анкилоза.

Наиболее часто кровоизлияние врзникает в коленный сустав, затем локтевой,
голеностопный, тазобедренный. Наблюдается кровотечение из носа, десен,
желудка.

Накопление в полости сустава большого количества крови приводит в
дефигурации сустава и развитию воспалительно-деструктивных изменений во
всех суставных и околосуставных тканях. Отмечается флюктуация и
болезненность сустава, умеренное повышение местной температуры. В
дальнейшем после каждого кровоизлияния наступает обострение процесса,
возникают фиброзные изменения, прежде всего в синовиальной оболочке, что

                      --------------------------------

способствует прогрессированию дегенеративно-дистрофического процесса.

Рентгенологическое исследование. В ранней стадии обнаруживаются увеличение
плотности синовиальной и околосуставных тканей, расширение суставной щели,
остеопороз эпифиза, костные кисты, суставные поверхности неровные,
шероховатые, краевые остеофиты, субхондральный остеосклероз, подвывихи,
вальгусная деформация шейки бедра, гипоплазия суставной впадины и головки
бедра. В тазобедренном суставе можно выявить рассекающий остеохондрит. На
рентгенограммах коленных суставов определяются деформация костных эпифизов,
увеличение межмыщелко-вых впадин, краевые остеофиты.

В биоптатах синовиальной оболочки выявляются гипертрофия синовиальных
ворсин, лимфоплазмоклеточная инфильтрация, фиброзные изменения.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза (кровоподтеки при небольших
травмах у мальчиков, повтор ные геморрагии слизистых оболочек кожи, мышц,
внутренних органов, время коагуляции больше 1 ч, характерные изменения на
рентгенограмме).

Лечение. Гемофилия, часто осложняющаяся кровоизлияниями, представляется
сложной задачей терапии. Показано срочное введение больному
антигемофильного глобулина-АГГ (VIII фактор свертываемости крови).
Наибольшее количество АГГ содержится в крови мужчин с группой крови Л(II),
поэтому рекомендуется переливание сыворотки этих доноров. При острой
геморрагии назначают свежую плазму до достижения концентрации
антигемофилического глобулина 10%. При наличии в полости сустава большого
количества крови необходимо произвести пункцию и