оста. Дистальные отделы конечностей увеличены. Питание понижено.
Кожные покровы и видимые слизистые оболочки чистые, нормальной окраски.
Увеличено количество кожных складок на лине. Выраженная дефигурация
коленных и голеностопных суставов за счет экссудативных явлений. Кисти
увеличены, мягкие ткани утолщены. Небольшая болезненность лучедапястных,
коленных и голеностопных суставов. Внутренние органы без существенных
изменений.

                      --------------------------------

Рентгенограмма рук и ног: уплотнение и увеличение кортикального слон
трубчатых костей.

Анализ крови: НЬ 13,6 г/л, л. 7.0- Ю^л, СОЭ tfi мм/ч. ДФА 0,225 единиц
оптической плотности, проба на СРЙ положительная (+), фибриноген 5 г/л,
кислая фосфатаза 480 ед., латекс-тест отрицательный.

Биохимическое исследование синовиальной жидкости: кислая фосфатаза и кислая
гиалуронидаза отсутствуют, латекс-тест отрицательный.

Биопсия синовиальной оболочки правого коленного cyciaBa:

морфологические изменения на различных участках неоднотипны. Ворсинки
синовиальной оболочки очагово пролиферируют, образуя древовидные структуры.
Микроскопически ворсинки выглядят несколько отечными, сосуды инъецированы
кровью, отмечается венозный стаз. Кроющие клетки пролиферируют. местами
более значительно с образованием многослойных пластов. Ядра кроющих клеток
мелкие, гиперхромные. Граница кроющего и субсиновиального слоев стерта.
умеренно выражена пролиферация субсиновиальных клеток. В отдельных
ворсинках по поверхности и в толще кроющего слоя определяются компактные
эозинофильные конгломераты, ортрохроматически окрашивающиеся толуидиновым
синим. В толще ворсинок, помимо ангиоматоза, набухание коллагеновых волокон
с образованием гомогенных зон, слабая пролиферация фибробластов, небольшие
очаговые лимфоцитарные инфильтраты, отложения гемосидерина. В глубоких
отделах синовиальной оболочки умеренное увеличение сети мелких сосудов,
мелкие лимфоидные инфильтраты, слабо выраженные отложения гемосидерина.

Таким образом, у данного больного при наличии в начале заболевания
выраженного экссудата в коленных суставах можно было заподозрить
олигоартрит, характерный для периферической формы болезни Бехтерева,
болезни Рейтера. Увеличение дистальных отделов конечностей вызвало
подозрение на акромегалию. Однако постепенно появились характерные
изменения кожи лица, утолщение конечностей. При иссследовании крови
отмечено увеличение содержания сульфополисахаридов, повышение активности
кислой фосфатазы. Биопсия синовиальной оболочки коленного сустава позволила
выявить отличительные гистологические признаки.

Младший брат описанного выше больного заболел в возрасте 18 лет. Без
видимых причин у него появились незначительные боли и выраженные
экссудативные изменения в коленных суставах, затрудняющие ходьбу. Вскоре на
лице появились грубые большие складки (рис. 44). В дальнейшем
патологический процесс медленно прогрессировал и поражение костей и
суставов приобрело такой же характер, как и у старшего брата.

Лечение симптоматическое. Наличие стойкого экссудата в полости сустава
служит показанием к внутрисус-

                      --------------------------------

[Image: Чепой18.jpg]

             Рис 44. Общий вид больного пахидермогипсростозом.

тавному введению гидрокортизона в сочетании с иммуно-депрессантами. При
безуспешности консервативной терапии рекомендуется оперативное
лечение-синовэктомия.

                               СИНДРОМ ТИТЦЕ

Синдром Титце [Tietze A., 1921] характеризуется утолщением передних концов
ребер, преимущественно II, III, IV, с одной стороны. Синдром возникает у
лиц в возрасте 25-35 лет, одинаково часто встречается у женщин и мужчин.

Клиника. Начало болезни, как правило, постепенное. Умеренные или выраженные
боли, появление припухлости в грудиннореберных суставах, которые
усиливаются при движении, кашле, чиханье. Развитие синдрома связывают с
хронической травматизацией или физической

                      --------------------------------

перегрузкой. В биоптатах, полученных из пораженного сустава, выявляются
только фиброзные изменения. На рентгенограммах видны утолщение реберных
концов, экзостозы по краям, нериостальные наслоения. Наличие склеротических
изменений, остеофиты и сужение суставных щелей - все это характерно для
остеоартроза. Патологический процесс постепенно стихает, утолщение суставов
уменьшается, но полная нормализация обычно не наступает.

Диагноз устанавливают на основании характерной локализации процесса,
обострения болезни при продолжительной физической нагрузке, выполнении
стереотипных движений- При этом отсутствуют признаки общего воспаления. При
дифференциальной диагностике следует иметь в виду злокачественные опухоли,
туберкулез, остеомаляцию, периоститы и др.

Лечение. Обезболивающие средства, введение гидро-

кортизона, покой.

                              СИНДРОМ МАРФАНА

Патология считается наследственной и характеризуется деформациями костей
конечностей и искривлением позвоночника, развитием недостаточности
аортальных клапанов. Грудная клетка обычно принимает воронкообразную форму.
Наблюдается расщепление дужек позвонков. Наличие множественных экзостозов в
эпифизах и позвонках.

Для уточнения диагноза следует учитывать данные обследования близких
родственников, у которых часто обнаруживаются подобные изменения той или
иной степени выраженности.

                                ОСТЕОМАЛЯЦИЯ

Остеомаляция - хроническое системное костное заболевание, характеризующееся
медленным развитием де-минерализации костного скелета вследствие
гиповитаминоза D. Заболевание встречается преимущественно у лиц женского
пола, страдающих хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта-

Основной этиологический фактор болезни - наличие гиповитаминоза D
вследствие недостаточного поступления в организм или нарушения его
толерантности в связи с хроническими заболеваниями желудочно-кишеч-

                      --------------------------------

ного тракта, печени, почек. Особенно часто остеомаляция возникает на почве
нарушения пищеварительного процесса при ряде хронических заболеваний
(хронический панкреатит, резекции желудка и тонкой кишки, болезни Крона и
Уипла, амилоидоз кишечника, хронн ческие энтероколиты, хронический гепатит
с исходом в цирроз). Гиповитаминоз D приводит к гипофосфате-мии и
гипокальциемии.

Клиника. Симптоматика болезни скудная. В основном наблюдаются различной
выраженности постоянные боли в пояснично-крестцовой области, усиливающиеся
при движении, ходьбе, физической нагрузке. Боли могут возникать также в
плечевых суставах и грудной клетке, а затем и конечностях. Усиление болей
при вибрации, тряске вынуждает больного стремиться к тому, чтобы его
походка была щадящей, ровной. Прогрессирование болей постепенно приковывает
больного к постели. Отмечается общее похудание.

При осмотре обнаруживаются гипотрофия спинных и ягодичных мышц,
сглаженность поясничного лордоза. Пальпаторно определяется болезненность в
позвоночнике и в области тазовых костей, реже в трубчатых. Наступает
ограничение функции позвоночника: положительные симптомы Кушелевского,
Меннела, Шобера. Состояние больного резко ухудшается при появлении
различной локализации переломов костей: тазовых, шейки бедра, ребер.

На поздней стадии заболевания наблюдается деформация грудной клетки,
позвоночника, конечностей.

Характерным клиническим симптомом является развитие снижения силы и
гипотрофии мышц в прокси-мальных отделах конечностей.

При рентгенографии выявляется диффузный остеопороз с нечеткими контурами,
прежде всего в области костей таза. В отдельных случаях изменения костной
структуры приводят к нарушению суставных поверхностей, в частности
крестцово-подвздошных суставов. Изменение плотности костной структуры и
нарушение формы суставов дают основание ошибочно диагностировать у этих
больных двусторонний сакроилеит.

Деминерализация костей (особенно тазовых), ребер и появление трещин и
переломов приводят к развитию различных деформаций и смещений. Поражение
позвоночника характеризуется деформацией тел позвонков:

деминерализацией и появлением двояковогнутой фор-

                      --------------------------------

мы позвонков, развитием кифоза и других деформаций.

Гистологически в биоптатах подвздошной кости (тре-панобиопсия) выявляется
декальцинация костной ткани.

Лабораторные исследования. Для установления достоверного диагноза важное
значение имеет определение содержания кальция и фосфора в крови и в моче.
Для этого заболевания характерны гипокаль-циемия (ниже 22,4 ммоль/л) и
гипофосфатемия, а также повышение концентрации щелочной фосфатазы.

Выявляется снижение кальциурии (меньше 60 мг в сутки). Следует отметить,
что при почечной форме заболевания наблюдаются нормальное содержание
кальция в крови и суточной моче, но происходит снижение содержания щелочной
фосфатазы в крови и повышение ее уровня в моче.

В диагностике болезни большое значение имеет определение реакции организма
на введение витамина D. При введении витамина D происходит повышение уровня
кальциемии и фосфатемии и одновременно снижение фосфатурии и кальциурии.
При внутривенном введении кальция этим больным не отмечается увеличение его
содержания в крови, что объясняется быстрой усвояемостью его организмом.
Несомненно, для диагностики заболевания определенное значение имеет
радиоиммуно-логическое определение паратгормона, содержание которого при
гипокальциемии увеличивается.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Надо учитывать следующие
характерные признаки: 1) начало болезни постепенное, течение медленно
прогрессирующее;

2) поражение преимущественно пояснично-крестцового отдела и грудной клетки
с последующим развитием их деформаций, развитие гипотрофии мышц, особенно
проксимальных отделов конечностей; 3) рентгенологические признаки
тотального остеопороза, наличие трещин, переломов, особенно плоских костей
и головок бедренных костей; 4) гипокальциемию и гипофосфатемию;

5) увеличение содержания щелочной фосфатазы в крови;

6) в биоптатах подвздошной кости выявляется декальцинация костной ткани.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с центральной формой
болезни Бехтерева, которая также сопровождается поражением
пояснично-крестцового отдела позвоночника. Однако при болезни Бехтерева
наблюдаются более отчетливые клинические и лаборатор-

                      --------------------------------

ные признаки воспаления. При болезни Бехтерева могут иметь место поражения
глаз. На рентгенограммах выявляются признаки двустороннего сакроилеита и
тенденция к уплотнению костной структуры, появлению синдесмофитов в
позвоночнике. В то же время при остеомаляции имеется декальцинация костей,
позвонки при обретают двояковогнутую форму.

В отличие от остеопороза, развивающегося при некоторых заболеваниях, при
остеомаляции отмечаются хро^-нический, прогрессирующий характер болей с
типичной локализацией, гипотрофия мышц, деформация костей, гипокальциемия и
гипофосфатемия, повышение концентрации щелочной фосфатазы в крови,
характерные рентп-нологические изменения костей таза, позвоночника и верх
ней трети бедренных костей.

Лечение. Комплекс лечения остеомаляции должен быть построен на основе
знаний механизма развития процесса с учетом клинической формы проявления
заболевания. Первостепенное патогенетическое значение в тера пии этой
категории больных имеет витамин D, дозы и длительность курса лечения
которым определяются тяжестью поражения и характером течения заболевания.

Курс лечения начинают с больших доз. Обычно назначают холекальциферол по 15
мг в неделю в течение месяца, затем под контролем содержания кальция и
фосфора в крови витамин D в виде спиртового раствора по 20 капель в сутки.
Одновременно рекомендуется принимать препараты кальция (1-2 г в сутки) и
фосфора. Пища должна быть богата кальцием и фосфором.

По мере нормализации состояния больного и минерализации костной ткани дозу
витамина D уменьшают, однако препарат полностью отменяют только после
выявления рентгенологическим методом консолидации костных трещин и
кальцификации костей.

Принято считать, что кальциурия более 100 мг в сутки служит показанием к
отмене витаминотерапии.

При остеомаляциях, развивающихся на почве хронических заболеваний кишечного
тракта, являющихся витами неустойчивыми, рекомендуется витамин D в
инъекциях;

лучше применять 1,25-дегидроксихолекальциферол.

Возникновение болезни при почечной недостаточности служит основанием для
назначения, кроме витамина D также фосфора до 3 г в сутки.

                      --------------------------------

                              БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА

Заболевание хроническое, рецидивирующее, характеризующееся поражением
многих органов и систем и прежде всего кожи и слизистых оболочек.

Болезнь Бехчета впервые описана Гиппократом, однако подробная клиническая
характеристика была представлена Н. Behcet в 1937 г.

Этиология заболевания мало изучена. Имеется предположение о вирусном
происхождении процесса, хотя данные о наличии антител к тканям слизистых
оболочек, повышенной бласттрансформации лимфоцитов в присутствии экстракта
слизистой оболочки и аутологичной слюны свидетельствуют о развитии
аутоиммунных процессов.

Заболевание наиболее часто встречается в странах Средиземного моря и в
Японии. Болезнь примерно одинаково встречается как у женщин, так и у
мужчин.

Клиника. Проявления болезни разнообразны, но характерной является триада:
поражение слизистых оболочек полости рта, половых органов, кожи и глаз.
Афтозный стоматит может иметь хроническое или рецидивирующее течение. Афты
слизистой оболочки рта обычно небольших размеров (от просяного зерна до
чечевицы), по периферии окружены ярко-розовыми венчиками. Кроме афт, на
слизистой оболочке полости рта обнаруживаются язвы и эрозии, дно которых
покрыто желтовато-серым налетом. После заживания язв на их месте образуются
рубцы. Подобные поражения появляются также в области наружных половых
органов.

Относительно часто (более 70 % случаев) поражаются различные сегменты глаз,
что клинически проявляется в виде увеита, ирита, иридоциклитя,
конъюнктивита, ретинита, кератита и др. В отдельных случаях при тяжелых
формах можно наблюдать резкое снижение зрения вплоть до слепоты.

Поражение кожных покровов весьма многообразное, чаще всего наблюдаются
угревидные высыпания на коже, реже постулезные, папулезные и фурункулезные
образования. Иногда появляется эритема, которая напоминает узловатую или
экссудативно-многоформную эритему.

Суставы поражаются незначительно. В основном наблюдаются артралгии, хотя в
отдельных случаях могут иметь место стойкие моноолигоартриты. Часто
отмечается поражение нервной системы: менингеальные явления
менингоэнцефалит, псевдобульбарные расстройства и др'

                      --------------------------------

Выявляются также изменения в сердце (миокардит, перикардит) и легких
(очаговая бронхопневмония, инфаркт легкого). У отдельных больных
развивается тромбофлебит.

Лабораторные исследования. Выявляются повышение СОЭ и умеренный лейкоцитоз.
Проба на СРВ положительная. Представляет интерес выявление HLA.B-5 у 56%
обследованных больных, причем у 73 % из них при наличии увеита.

Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом Рейтера и
многоформной экссудативной эритемой (табл. 13).

   Таблица 13. Дифференциально-диагностические признаки болезни Бехчета,
            экссудативной многоформной эритемы и болезни Рейтера

--- Table start-------------------------------------------------------------
Признак |

Болезнь Бехчета |

Экссудативная многоформная эритема |

Болезнь Рейтера |
----------------------------------------------------------------------------

Стоматит |

В 90 % случаев афтозный стоматит (эрозии, яз-вочки, покрытые желтым
налетом) |

Эрозии, геморрагии |

В 10 % случаев

красные пятна, эрозии |
----------------------------------------------------------------------------

Поражение кожи |

Угревидная сыпь, фурункулы, пустулы, подкожные узелки |

Пятна, папулы, пустулы, пузыри, узелки |

Пятна, гипер-кератоз подошв |
----------------------------------------------------------------------------

Поражение глаз |

В 80 % случаев уыеит, иридсщик-лит, кератит |

Кератит,

конъюнктивит |

Конъюнктивит |
----------------------------------------------------------------------------

Поражение ури-гениталий |

Вагинит, эпиди-димит |

Уретрит, вагинит |

Уретрит, простатит |
----------------------------------------------------------------------------

Поражение сус-

THBUB

Лихорадка Поражение |

Артралгия. реже артрит Всегда в дебю-if Экссудативный |

Артралгия Всегда в дебюте Гнойный плев |

Моноолигоап-

трит Редко |
----------------------------------------------------------------------------

плевры Поражение сосудов |

плеврит Диффузный ан-гиит, кровоизлияния с зонами некроза |

рит |

- |
----------------------------------------------------------------------------

Поражение легких |

  |

Абсцедирующая |

  |
----------------------------------------------------------------------------

Поражение нервной системы |

Менингоэнцефа-лит у 25 % |

пневмония |

  |
----------------------------------------------------------------------------

Септицемия |

  |

+ |

  |
----------------------------------------------------------------------------

Лейкоцитоз |

+ |

+ |

+ |
--- Table end---------------------------------------------------------------

                      --------------------------------

Лечение. Комплекс лечения должен включать антивоспалительные средства
(вольтарен, индометацин, бруфен) в сочетании с кортикостероидами.

                     ЭКССУДАТИВНАЯ МНОГОФОРМНАЯ ЭРИТЕМА

Заболевание встречается относительно редко, преимущественно у молодых лиц-
Этиология и патогенез болезни не изучены. Большое значение в происхождении
процесса придают аллергическому фактору (микробной, вирусной и
медикаментозной аллергии).

Клиника. В большинстве случаев начало заболевания острое: лихорадка,
головные боли, артралгии и др.

Поражение кожных покровов, особенно конечностей, лица, реже туловища,
характеризуется появлением пятен, узелков, папул, пустул, пузырей.
Вскры-гие буллезных высыпаний сопровождается кровоточащими эрозиями. Кожные
поражения обычно сохраняются в течение 1-1,5мес. Характерным является
поражение глаз- конъюнктивит, кератит, приводящие к развитию слепоты. Часто
выявляются вагинит, уретрит,

При тяжелых формах поражаются легкие (абсце-дирующая пневмония, гнойный
плеврит), нервная система (менингоэнцефалит). Абсцедирующая пневмония и
септицемия нередко служат причиной смертельного исхода заболевания.

Наличие у больных конъюнктивита, уретрита, артрита напоминает болезнь
Рейтера. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду также
болезнь Бехчета, пузырчатку.

Лечение. Выраженная аллергия служит основанием для применения
десенсибилизирующих лекарственных средств (супрастин, димедрол,
кортикостероиды). Корти-костероиды обычно назначают в сочетании с
антибиотиками широкого спектра действия. При поражении кожных покровов и
слизистых оболочек местно применяют мази, содержащие кортикостероиды.

                             УЗЛОВАТАЯ ЭРИТЕМА

Заболевание может встречаться самостоятельно или как проявление других
болезней: коллагенозы, саркоидоз, ревматизм и др.

В основе механизма развития процесса лежит сложная аллергическая реакция с
развитием подкожных узлов.

                      --------------------------------

Клиника. Характерно развитие артралгии, реже острого артрита, миалгии,
плотных болезненных узлор, расположенных в подкожной жировой клетчатке. В
дебю те заболевания температура тела повышается до 38- 3